未特指的神经梅毒Unspecified Neurosyphilis
编码1A62.0Z
关键词
索引词Neurosyphilis、未特指的神经梅毒、神经梅毒、中枢神经系统梅毒性树胶肿、三期中枢神经系统梅毒、中枢神经系统梅毒瘤、神经梅毒性树胶肿、晚期中枢神经系统梅毒、神经梅毒树胶肿、中枢神经系统梅毒NOS、晚期中枢神经系统梅毒NOS、中枢神经系统梅毒
缩写NS、N-Syph
别名无症状神经梅毒、隐性神经梅毒、Asymptomatic-Neurosyphilis
未特指的神经梅毒诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
-
必须条件（确诊依据）：
- 脑脊液血清学阳性：
- 脑脊液VDRL试验阳性（特异性＞95%）或FTA-ABS滴度显著升高。
- 脑脊液TPPA指数≥1.5（提示鞘内特异性抗体合成）。
- 神经系统损害证据：
- 存在至少1项典型神经系统体征（如阿-罗瞳孔、感觉缺失）或影像学异常（MRI脑膜强化/脑实质高信号）。
- 脑脊液血清学阳性：
-
支持条件（临床与实验室依据）：
- 脑脊液炎症标志物：
- 白细胞计数＞5×10^6/L（敏感性70%-90%）
- 蛋白质＞45mg/dL（敏感性70%-90%）
- 血清学阳性：
- 血清TPPA/FTA-ABS持续阳性（＞95%）
- RPR/TRUST滴度≥1:32（提示活动性感染）
- 临床表现：
- 符合≥2项核心症状（头痛+认知障碍/感觉异常/视力变化）
- 脑脊液炎症标志物：
-
阈值标准：
- 同时满足"脑脊液血清学阳性"和"神经系统损害证据"可确诊。
- 若脑脊液VDRL阴性但满足以下全部条件仍可诊断：
- 血清学阳性 + 脑脊液白细胞/蛋白异常 + ≥2项典型神经系统症状。
二、辅助检查
mermaid graph TD A[神经梅毒辅助检查] --> B[实验室检测] A --> C[影像学检查] A --> D[神经功能评估] B --> B1[脑脊液分析] B1 --> B11[细胞计数与分类] B1 --> B12[蛋白质定量] B1 --> B13[VDRL/TPPA] B1 --> B14[IgG指数] B --> B2[血清学检测] B2 --> B21[TPPA/FTA-ABS] B2 --> B22[RPR/TRUST] C --> C1[MRI] C1 --> C11[增强T1加权] C1 --> C12[T2/FLAIR序列] C --> C2[CT扫描] D --> D1[瞳孔反应测试] D --> D2[感觉神经传导] D --> D3[认知功能量表]
判断逻辑：
- 脑脊液VDRL：
- 阳性：特异性＞95%，直接支持诊断（需排除血液污染）
- 阴性：不排除诊断（敏感性仅30%-70%），需结合TPPA指数
- MRI增强扫描：
- 脑膜强化提示活动性脑膜炎
- 脑实质高信号需与多发性硬化、血管炎鉴别
- IgG指数：
- ＞0.7提示鞘内抗体合成，支持慢性感染
- RPR滴度监测：
- 治疗后滴度下降≥4倍证实治疗有效
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| 脑脊液白细胞 | 0-5×10^6/L | ＞5提示活动性炎症（梅毒/其他感染），需抗生素治疗 |
| 脑脊液蛋白质 | 15-45 mg/dL | ＞45mg/dL提示血脑屏障破坏，见于神经梅毒、GBS等 |
| CSF-VDRL | 阴性 | 阳性确诊神经梅毒；假阴性需结合TPPA指数 |
| 血清RPR滴度 | ＜1:8 | ≥1:32提示活动性感染；治疗后未降4倍需评估治疗失败 |
| TPPA指数 | ＜1.5 | ≥1.5证实鞘内特异性抗体合成，是隐性神经梅毒关键指标 |
| 脑脊液葡萄糖 | 血糖的60% | 显著降低需排除细菌性脑膜炎（神经梅毒通常正常） |
四、总结
- 确诊核心：脑脊液VDRL阳性或TPPA指数≥1.5 + 神经系统损害证据
- 关键鉴别：
- 阿-罗瞳孔需与糖尿病神经病变鉴别
- MRI强化灶需排除结核性脑膜炎
- 治疗监测：每3-6个月复查脑脊液，白细胞/蛋白正常化早于血清学转阴
参考文献：
WHO《神经梅毒管理指南》
CDC《梅毒诊断与治疗标准》
《哈里森神经内科学》（第20版）