未特指的麻风病Unspecified Leprosy

关键词

未特指的麻风病诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准：

   • 皮肤活检组织学检查：
     • 组织标本中检测到麻风分枝杆菌（抗酸染色阳性）
     • 特征性病理改变：肉芽肿性炎症伴泡沫细胞浸润及神经周围淋巴细胞套袖样浸润

2. 必须条件：

   • 至少1项皮肤体征：色素脱失/沉着斑疹、丘疹或结节（伴感觉障碍）
   • 至少1项神经体征：周围神经粗大（尺神经/腓总神经等）或神经支配区感觉/运动障碍
   • 排除其他疾病：排除梅毒、结节病、皮肤结核等类似表现疾病

3. 支持条件：

   • 皮肤涂片查菌阳性（≥1+）：鼻黏膜或皮损处取材，抗酸杆菌阳性（敏感度50-70%）
   • 血清学检测阳性：抗PGL-I IgM抗体滴度≥1:80（提示多菌型倾向）
   • 典型临床表现：眉毛外1/3脱落、手足畸形、眼睑闭合不全等晚期体征

二、辅助检查项目树

mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[病原学检查] A --> C[神经功能评估] A --> D[组织病理学] A --> E[影像学检查]

B --> B1(皮肤涂片抗酸染色)
B --> B2(皮肤活检培养)
B --> B3(PCR检测mleprae DNA)

C --> C1(神经触诊)
C --> C2(感觉功能测试)
C --> C3(神经传导速度测定)

D --> D1(皮肤活检组织学)
D --> D2(免疫组化染色)

E --> E1(神经超声)
E --> E2(手足X线)
E --> E3(高分辨率周围神经MRI)

判断逻辑：

1. 病原学检查：
   • 皮肤涂片：初筛首选，但阴性不能排除（需结合活检）
   • PCR检测：特异性＞95%，适用于涂片阴性但高度疑似病例
2. 神经功能评估：
   • 神经粗大+感觉障碍→强烈提示麻风神经炎
   • 神经传导异常→量化神经损伤程度
3. 组织病理学：
   • 肉芽肿结构+抗酸杆菌→确诊依据
   • 无杆菌但典型神经周围炎→支持少菌型诊断
4. 影像学：
   • 超声显示神经增粗（直径＞3.5mm）→活动性神经炎
   • X线示骨吸收/关节畸形→晚期并发症证据

三、实验室参考值及异常意义

四、诊断流程要点

1. 疑似病例：皮肤损害+感觉障碍→进行皮肤涂片和神经触诊
2. 高度疑似：涂片阴性但神经粗大→皮肤活检+PCR检测
3. 确诊后分类：
   • 菌量≥3+ → 多菌型治疗方案
   • 仅组织学炎症→ 少菌型治疗方案
4. 监测指标：
   • 每3月查菌指数变化
   • 每6月神经功能评估

参考文献：
WHO《麻风病诊断与治疗指南》（2023版）
《Journal of the American Academy of Dermatology》麻风病专题综述（2024）
International Leprosy Association共识声明（2022）