麻风反应Leprosy reactions

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

麻风反应的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

麻风反应是麻风病患者在慢性病程中，由于免疫状态改变而突然发生的病情活跃或加剧现象。它是一种免疫介导的急性或亚急性症状，通常表现为原有皮损急剧红肿、增大，或出现新的皮损，并伴有神经炎症和全身性症状。根据其病理机制的不同，麻风反应主要分为I型（细胞免疫型）和II型（体液免疫型）两种。

病因学特征

1. 免疫状态改变：

   • 麻风反应的发生与患者的免疫系统状态密切相关。当机体免疫功能发生波动时，如因气候变化、并发其他感染、应用某些药物、预防注射、手术外伤或精神因素等刺激，均可引发免疫系统的异常反应。
   • 在治疗过程中，随着抗麻风药物的作用，麻风杆菌被大量杀灭，释放出大量抗原物质，从而触发机体的免疫反应。

2. I型麻风反应：

   • 由细胞免疫反应引起，表现为皮损红肿、浸润，局部发热，受累神经干粗大，有疼痛和触痛。此类型反应主要见于界线类麻风（borderline leprosy）和少菌型麻风（paucibacillary leprosy）患者。
   • 该反应的本质是T细胞介导的迟发型超敏反应（delayed-type hypersensitivity, DTH），导致局部组织炎症反应增强。

3. II型麻风反应：

   • 由体液免疫反应参与，表现为发冷、发热、皮肤结节红斑或多形红斑或坏死性红斑，神经干肿大、压痛，可能伴有全身关节、淋巴结、睾丸等部位的炎性反应。
   • 此类型反应主要见于多菌型麻风（multibacillary leprosy）患者，涉及抗体介导的免疫复合物沉积，导致血管炎和组织损伤。

病理机制

1. 免疫介导的炎症反应：

   • I型麻风反应：T细胞识别并攻击麻风杆菌及其产物，激活巨噬细胞和细胞因子，导致局部炎症反应。这种反应可引起皮肤和神经组织的进一步损伤。
   • II型麻风反应：抗体与麻风杆菌抗原结合形成免疫复合物，沉积于血管壁上，引发补体活化和炎症介质释放，造成血管炎和组织损伤。

2. 神经炎症：

   • 麻风反应常伴有周围神经炎症，表现为神经干肿胀、疼痛和触痛。这种神经炎症可导致感觉异常、运动障碍甚至永久性神经损害。

临床表现

1. 皮肤病变：

   • I型反应：皮损红肿、浸润，局部发热，部分或全部皮损加重。
   • II型反应：皮肤出现结节红斑、多形红斑或坏死性红斑。

2. 神经系统症状：

   • 受累神经干肿大、疼痛和触痛，手足和面部可能出现浮肿。
   • 神经炎症可导致感觉异常、肌肉无力和自主神经功能障碍。

3. 全身症状：

   • 发热、乏力、关节痛、淋巴结肿大等。

参考文献：《皮肤病学》、《麻风病学》等相关专业书籍。