少菌型麻风病Paucibacillary leprosy
编码1B20.0
关键词
索引词Paucibacillary leprosy、少菌型麻风病、汉森病，少菌型、未定型麻风、汉森病，未定型、未定型斑疹型麻风、未定型神经麻风、结核样型麻风、汉森病，结核样型、结核样型麻风T型、界线类偏结核样型麻风、BT[界线类偏结核样型]麻风
同义词Hansen disease, paucibacillary
缩写PB、少菌型麻
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
临床表现
MG30.32神经系统疾病引起的慢性继发性骨骼肌肉疼痛MG30.51慢性周围神经性疼痛少菌型麻风病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
少菌型麻风病（Paucibacillary leprosy, PB）是麻风病的一种形式，由麻风分枝杆菌（Mycobacterium leprae）感染引起。该类型的特点是皮肤病变较少且神经损害较轻，细菌负荷相对较低，因此在患者的皮肤涂片中难以发现大量细菌。少菌型麻风病主要表现为局限性或少数几个皮损区域，并伴有不同程度的感觉丧失和外周神经受累。根据世界卫生组织（WHO）标准，少菌型麻风病患者在皮肤涂片中每个部位不超过5个细菌，或者没有检测到细菌。
病因学特征
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病原体机制：
- 麻风分枝杆菌是导致所有形式麻风病的唯一已知病原体。这种慢生长、专性胞内寄生菌主要通过长期密切接触传播，尤其是未经治疗的多菌型患者为重要传染源。
- 少菌型麻风病患者由于其免疫反应较强，能够有效地限制细菌扩散，使得体内仅存少量麻风分枝杆菌。
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宿主免疫反应差异：
- 在少菌型麻风病中，宿主细胞介导的免疫应答较为活跃，特别是Th1型免疫反应占优势，有助于抑制细菌繁殖并形成结核样肉芽肿。相反，在多菌型麻风病中，Th2型免疫反应占主导地位，导致对细菌的清除能力减弱。
- 个体遗传背景（如HLA基因多态性）可能影响感染后的临床表现，某些人群因特定基因变异更易发展为少菌型麻风病。
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环境因素：
- 麻风分枝杆菌的传播需长期密切接触，社会经济因素如营养不良、居住条件拥挤可能增加感染风险，但与少菌型/多菌型分型的直接关联尚未明确。
- 免疫系统的成熟状态可能影响疾病分型，成人感染后因较强的细胞免疫更倾向于表现为少菌型。
病理机制
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皮肤与神经系统改变：
- 少菌型麻风病通常表现为边界清晰的色素减退斑或红斑，伴表皮萎缩及真皮层淋巴细胞浸润。周围神经干可因肉芽肿性炎症增粗，出现触痛或压痛。
- 神经损伤导致感觉障碍（温度觉、痛觉减退），若未及时治疗可能进展为肌肉萎缩或畸形（如爪形手）。
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免疫复合物沉积：
- 少菌型麻风病的免疫反应以细胞免疫为主，体液免疫参与较少，因此免疫复合物沉积及血管炎性反应并非其主要病理特征。
临床表现
- 症状特征：
- 皮肤表现：典型损害为1-5个边界清晰的浅色斑或红斑，表面干燥伴感觉减退，多分布于四肢、躯干等非暴露部位。皮损通常稳定，罕见溃疡或瘢痕。
- 神经系统影响：早期即可出现单根周围神经不对称性增粗（如尺神经、腓总神经），伴相应支配区域感觉异常或肌力下降。及时治疗可避免永久性残疾。
参考文献：综合整理自《中国医学百科全书》、国际皮肤病学会（International Journal of Dermatology）等相关专业资料。