未特指的感染性脑炎，不可归类在他处者Unspecified Infectious encephalitis, not elsewhere classified

关键词

未特指的感染性脑炎（ICD-11: 1D00.Z）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准（确诊依据）：

   • 脑组织活检阳性：
     • 脑组织病理学显示炎性浸润（淋巴细胞/巨噬细胞为主）伴神经元损伤
     • 免疫组化/PCR检出病原体抗原或核酸（排除已知特定病原体）
   • 排除性诊断：
     • 通过全面检查排除所有可特指的病原体（如HSV、VZV、结核等）
     • 满足所有"必须条件"且无其他明确病因

2. 必须条件（核心诊断要素）：

   • 急性神经系统损害：
     • 意识障碍（GCS≤14）或认知功能急性下降（MoCA评分下降≥3分）
     • 癫痫发作（局灶性或全面性）或局灶性神经缺损（偏瘫/失语/共济失调）
   • 脑脊液炎症证据：
     • 白细胞计数 >5个/μL（淋巴细胞为主）
     • 蛋白 >45mg/dL
   • 影像学支持：
     • MRI-T2/FLAIR序列显示≥1处脑实质高信号病灶（非血管分布区）

3. 支持条件（增强诊断可信度）：

   • 全身炎症指标：
     • CRP >20mg/L 或 ESR >40mm/h
     • 血白细胞 >11×10⁹/L（敏感性60%）
   • 脑电图异常：
     • 弥漫性慢波（δ/θ波）或癫痫样放电（特异性>85%）
   • 免疫状态关联：
     • 免疫抑制宿主（CD4⁺<200/μL或免疫抑制剂使用）
     • 暴露史（疫区旅行、动物接触）

二、辅助检查项目树及判断逻辑

mermaid graph TD A[初始评估] --> B[脑脊液分析] A --> C[神经影像学] A --> D[病原体筛查] B --> B1[常规+生化] B --> B2[微生物检测] B2 --> B21[细菌/真菌培养] B2 --> B22[多重PCR] B2 --> B23[宏基因组测序] C --> C1[MRI+增强] C --> C2[CT排除出血] D --> D1[血清学] D --> D2[血培养] D --> D3[免疫标志物]

判断逻辑解析：

1. 脑脊液检查：

   • 淋巴细胞为主+蛋白升高→提示病毒/自身免疫性脑炎
   • 中性粒细胞为主+糖降低→需紧急排除细菌/真菌感染
   • PCR阴性但炎症持续→启动宏基因组测序（检出率提升40%）

2. MRI诊断路径：

   • 颞叶内侧T2高信号→需优先排除HSV（即使PCR阴性）
   • 基底节区病变→考虑肠道病毒或自身免疫性脑炎
   • 多灶性强化病灶→警惕结核/真菌或肿瘤样脱髓鞘

3. 病原体筛查策略：

   • 免疫正常者：聚焦HSV/VZV/肠道病毒（PCR三联检）
   • 免疫抑制者：覆盖CMV/HHV-6/弓形虫/隐球菌
   • 暴露风险者：加测虫媒病毒（如西尼罗河病毒）血清学

三、实验室检查的异常意义

关键处理建议：

• 脑脊液PCR阴性但临床高度可疑→重复腰椎穿刺（72小时内）
• MRI阴性但持续癫痫→长程脑电图监测非惊厥性癫痫持续状态
• 所有病例需筛查自身免疫抗体（抗NMDAR/LGI1等）

四、诊断流程总结

1. 紧急启动：意识障碍+发热患者立即完成头颅CT+腰穿
2. 核心三联检：脑脊液常规/PCR/MRI（24小时内）
3. 分层排查：
   • 免疫正常者：聚焦病毒+自身免疫
   • 免疫抑制者：覆盖机会性感染+肿瘤
4. 确诊关键：满足必须条件且排除已知病原体，活检为最终手段

参考文献：

• IDSA《2017年脑炎管理指南》
• EAN《自身免疫性脑炎诊断标准（2021）》
• Lancet Neurol《脑炎多模态诊断共识（2022）》
• WHO《ICD-11神经系统疾病应用指南》