真菌性脑炎Fungal encephalitis
编码1D00.1
关键词
索引词Fungal encephalitis、真菌性脑炎
缩写FBE
别名脑霉菌病、脑真菌感染、真菌性脑病、颅内真菌感染
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
感染性病原体
真菌
XN5ER大小孢子菌XN3NU拉卡齐菌XN0ES白地酶XN31R紫色毛癣菌XN7JJ青霉菌XN7Q2黑曲霉菌XN0W9突脐蠕孢属XN1NU毛霉菌XN6BV波氏假阿利什霉XN5TT波萨达斯球孢子菌XN6XG水稻恶苗病菌XN7WW皮肤癣菌XN5Z7烟曲霉XN4RM蛙粪霉XN119何德菌属XN8M6同心性毛癣菌XN4XH帚枝霉属XN6H7何德毛结节菌XN066广色霉菌病XN79P总状毛霉XN16V赤星病菌XN2T0絮状表皮癣菌XN8BW指[趾]间毛癣菌XN0RY希木龙念珠菌XN5XK肺孢子菌纲XN2VZ石膏样小孢子菌XN4H4西米发癣菌XN9SM长喙突脐孢XN9ZV微孢子虫XN0EF威尼克外瓶霉XN3CM拉卡齐XN766毛孢子菌属XN1ZF青霉菌属XN43L马拉色菌属XN26M嘴突脐孢种真菌XN6EG茎点霉属XN106金孢子菌属XN7RH副球孢子菌属XN53F粗球孢子菌XN6GM申克孢子丝菌XN628格威里毛癣菌XN72N耳念珠菌XN9ZX罗伯属XN8W1短小金孢子菌XN4XX蛙粪霉属XN200孢子丝菌属XN7TP早熟小孢子菌XN3EH新型隐球菌XN6Q9棒曲霉XN4DQ须毛癣菌XN2SY亲动物性皮肤真菌XN3KM冠状耳霉XN0E6茄病镰刀菌XN1FQ厚孢镰刀菌XN0LD马尔尼菲蓝状菌XN7Q9球孢子菌属XN3HT尖孢镰刀菌XN14F皮炎芽生菌XN8VH荚膜组织胞浆菌XN5UX巴西副球孢子菌XN7ZD紧密帚枝霉XN2R2铁锈色小孢子菌XN53A许兰毛癣菌XN69C隐球菌属XN3YG马发癣菌XN9KP少根根霉XN31P白念珠菌XN93N新月弯孢霉XN7TH黑附球菌XN4AQ异孢耳霉XN3NS假霉样真菌属XN0LE格特隐球菌XN6B8黄曲霉XN7KH肉色镰刀菌-木贼镰刀菌XN0TE球形马拉色菌XN55Z拟枝孢镰刀菌XN5KR单隔镰刀菌XN3CL念珠菌属XN9LU组织胞浆菌属XN4FM匐柄霉菌XN79A篮状菌属XN96H麦格尼发癣菌XN5GR鸡小孢子菌XN3AG地丝菌属XN0WC曲霉属XN8XY草本枝孢XN69S疣状毛癣菌XN1K6断发毛癣菌XN655嗜人血皮肤癣菌XN62A耳霉属XN720鼻孢子虫属XN4YW毛孢子菌属XN25K土曲霉XN08A芽生菌属XN7YN杜氏组织胞浆菌XN0X5镰刀菌属XN6NM马类小孢子菌XN9LC麦格尼明脐霉XN8BF赤非发癣菌XN135苏丹毛癣菌XN8VN帚枝霉属真菌XN7JK生色小孢子菌XN3WX矮小孢子菌XN25C糠秕马拉色菌XN3YF奥杜盎小孢子菌XN1Z2亲土性皮肤真菌XN18W西伯鼻孢子菌XN6QM根霉菌属XN2JF红色毛癣菌真菌性脑炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
真菌性脑炎（Fungal Encephalitis）是指由致病性真菌侵入中枢神经系统，主要累及脑实质并引发炎症反应的一种感染性疾病。该病临床罕见但危重，可合并脑膜受累（如隐球菌感染），主要表现为脑组织损伤、炎症及神经功能障碍。
病因学特征
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致病真菌种类：
- 新型隐球菌（Cryptococcus neoformans）：最常见病原体之一，多通过血行播散引起脑膜脑炎，常见于免疫缺陷人群。
- 曲霉菌（Aspergillus spp.）：多见于免疫抑制患者，易导致侵袭性感染并形成脑实质脓肿。
- 毛霉菌（Mucor spp.）：常通过鼻窦直接侵入脑实质，多见于糖尿病酮症酸中毒等代谢紊乱患者。
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发病机制：
- 真菌通过血行播散（如隐球菌）或局部侵袭（如毛霉菌）进入中枢神经系统。
- 真菌在脑内繁殖后引发炎症反应，其病理特征因菌种而异：隐球菌多形成胶样假囊，曲霉菌易导致出血性坏死，毛霉菌则引起血管侵袭性病变。
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易感因素：
- 免疫抑制状态：HIV感染、器官移植后、长期使用免疫抑制剂或糖皮质激素者风险显著增加。
- 代谢性疾病：未控制的糖尿病（尤其是毛霉菌感染）、慢性肝肾衰竭等。
- 医源性因素：长期广谱抗生素使用、静脉导管留置、侵入性神经外科操作等。
病理机制
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脑组织损伤：
- 早期可见局灶性炎症细胞浸润及水肿，后期可发展为坏死性病变（曲霉）、肉芽肿形成（隐球菌）或血管栓塞（毛霉）。
- 病变区域神经元变性、胶质细胞增生，导致不可逆性神经功能损害。
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炎症反应：
- 以Th1型细胞免疫应答为主，巨噬细胞及T淋巴细胞浸润伴IL-6、TNF-α等炎性因子释放。
- 免疫过度激活可能诱发脑组织继发性自身免疫损伤。
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特殊表现形式：
- 隐球菌感染常表现为慢性脑膜脑炎伴颅内压升高；曲霉菌易形成脑脓肿；毛霉菌感染进展迅猛，常伴颅神经麻痹及大血管受累。
临床表现
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典型症状：
- 亚急性或慢性起病多见，发热、头痛（尤以隐球菌感染晨间加重为特征）为常见首发症状。
- 神经功能缺损表现多样：意识障碍、癫痫发作、局灶性运动/感觉障碍、颅神经麻痹（如毛霉菌致眼肌麻痹）等。
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辅助检查发现：
- 脑脊液分析：压力升高（隐球菌感染显著），细胞数轻度增多（隐球菌以单核为主，曲霉/毛霉可伴中性粒细胞升高），墨汁染色/真菌培养阳性。
- 影像学特征：MRI可见脑实质结节（隐球菌）、环状强化病灶（曲霉脓肿）或鼻窦-脑组织破坏（毛霉）。
- 病原学检测：血清/脑脊液真菌抗原检测（如隐球菌荚膜多糖抗原）、PCR技术及组织病理学检查为确诊依据。
参考文献：《中华传染病杂志》、《临床微生物学检验手册》等相关权威资料。