其他特指的感染性脑炎，不可归类在他处者Other specified Infectious encephalitis, not elsewhere classified
编码1D00.Y
关键词
索引词Infectious encephalitis, not elsewhere classified、其他特指的感染性脑炎，不可归类在他处者、脑脊髓炎，不可归类在他处者、感染性脑脊髓炎
缩写其他特指的感染性脑炎
别名特殊病原体感染性脑炎、少见病原体感染性脑炎、不明原因感染性脑炎
其他特指的感染性脑炎，不可归类在他处者（ICD-11编码：1D00.Y）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
-
金标准：
- 病原体直接证据：
- 脑脊液/脑组织宏基因组测序（mNGS）检出未分类病原体（如新型病毒、罕见细菌）
- 特殊培养技术分离出非典型微生物（如非结核分枝杆菌复合群罕见亚型）
- 免疫组化证实脑组织存在特定病原体抗原
- 病原体直接证据：
-
必须条件：
- 核心临床表现：
- 急性/亚急性意识障碍（GCS≤14）或癫痫发作
- 局灶性神经功能缺损（如偏瘫、失语）
- 客观炎症证据：
- MRI显示脑实质T2/FLAIR高信号（非血管分布区）
- 脑脊液白细胞>5/mm³ 或 蛋白>45mg/dL
- 核心临床表现：
-
支持条件：
- 免疫学证据：
- 脑脊液特异性抗体指数>1.5（需排除血清污染）
- 寡克隆区带阳性（非多发性硬化模式）
- 宿主风险因素：
- 免疫抑制状态（CD4<200/µL或移植后）
- 特定基因突变（如TLR3、UNC93B1缺陷）
- 排除标准：
- 不符合病毒性/细菌性脑炎典型分类（如HSV-PCR阴性）
- 自身免疫抗体阴性（抗NMDAR、抗LGI1等）
- 免疫学证据：
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[病原学检测] A --> C[炎症评估] A --> D[神经功能评估] B --> B1(宏基因组测序-mNGS) B --> B2(特殊培养-厌氧/微需氧) B --> B3(广谱PCR组套) C --> C1(脑脊液分析) C --> C2(血清炎症标志物) C1 --> C11[细胞计数] C1 --> C12[蛋白/葡萄糖] C1 --> C13[IgG指数] C2 --> C21[CRP>50mg/L] C2 --> C22[ESR>40mm/h] D --> D1(MRI脑部) D --> D2(脑电图) D1 --> D11[T2/FLAIR高信号] D1 --> D12[弥散受限] D2 --> D21[局灶慢波] D2 --> D22[癫痫样放电]
判断逻辑：
- mNGS优先性：
- 阴性结果需结合培养/PCR，阳性结果需验证临床相关性（排除定植）
- MRI定位价值：
- 颞叶病变需复测HSV，基底节病变提示虫媒病毒可能
- 脑脊液-血清配对：
- 抗体指数>1.5提示鞘内合成，支持感染性而非血源污染
三、实验室参考值及异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| 脑脊液白细胞 | 0-5/mm³ | >5/mm³：提示炎症； >100/mm³需警惕细菌/真菌感染 |
| 脑脊液蛋白 | 15-45mg/dL | >45mg/dL：血脑屏障破坏； >100mg/dL提示重症或脓肿形成 |
| 脑脊液葡萄糖 | 血糖的60% | <40mg/dL：细菌/真菌感染特征； 病毒性多正常 |
| 血清CRP | <5mg/L | >50mg/L：提示全身炎症； >100mg/L需排查脓毒症 |
| CD4计数 | 500-1600/µL | <200/µL：免疫缺陷相关脑炎风险增加10倍 |
| mNGS检出序列数 | 病原特异性阈值 | >10条特异性读长：疑似致病；需排除背景噪声（如口腔菌群污染） |
异常结果处理建议：
- mNGS阳性但培养阴性：
- 重复腰椎穿刺验证
- 启动经验性抗感染（覆盖非典型病原）
- MRI弥散受限+CRP升高：
- 紧急排除细菌性脓肿（加做DWI序列）
- 寡克隆区带阳性：
- 送检自身免疫性脑炎抗体组套（避免误诊为多发性硬化）
四、诊断流程要点
- 第一阶段（0-6小时）：
- 紧急MRI+腰穿（排除外科急症）
- 启动阿昔洛韦+头孢曲松经验治疗
- 第二阶段（24-72小时）：
- mNGS送检（首选脑脊液样本）
- 免疫抑制患者加做真菌/分枝杆菌检测
- 确诊后管理：
- 非典型细菌：联合喹诺酮+碳青霉烯类
- 罕见病毒：静脉免疫球蛋白+干扰素试验
参考文献：
- WHO《中枢神经系统感染诊断指南》(2023)
- IDSA《脑炎管理指南》(2024)
- Lancet Neurol《脑炎宏基因组诊断专家共识》(2025)