多菌型麻风病Multibacillary leprosy
编码1B20.1
关键词
索引词Multibacillary leprosy、多菌型麻风病、汉森病,多菌型、中间界线类麻风、汉森病,中间界线类、界线类偏瘤型麻风、汉森病,界线类偏瘤型、BL[界线类偏瘤型]麻风、瘤型麻风、汉森病,瘤型、Lucio型弥漫性瘤型麻风、汉森病,弥漫性瘤型、Lucio-Latapi瘤型麻风
同义词Hansen disease, multibacillary
缩写MBL、MB麻风
别名多菌型麻风、多菌型汉森病、多菌型麻风症、多菌型汉生病、多杆菌型麻风
多菌型麻风病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准(金标准)
-
必须条件(确诊依据):
- 病原学检测阳性:
- 皮肤组织切片抗酸染色阳性,显示大量麻风杆菌。
- 分子生物学检测(如PCR)检出麻风分枝杆菌特异性DNA片段(如SODA或85B)。
- 病原学检测阳性:
-
支持条件(临床与流行病学依据):
- 典型临床表现:
- 广泛分布的皮肤损害,包括红斑、丘疹、结节或斑块。
- 感觉障碍:受累部位的感觉减退或丧失。
- 神经损伤相关症状:手脚末端的肌肉无力、萎缩及关节僵硬,面部表情肌麻痹等。
- 流行病学史:
- 有接触麻风病患者的病史,特别是未接受治疗的多菌型麻风病患者。
- 生活在麻风病高发地区或有长期居住史。
- 典型临床表现:
-
阈值标准:
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病原学证据,需同时满足以下两项:
- 典型临床表现(广泛皮肤损害+感觉障碍)。
- 皮肤涂片抗酸染色阳性或分子生物学检测阳性。
二、辅助检查
-
影像学检查:
- X线、CT或MRI:
- 异常意义:评估骨骼畸形程度及内脏器官是否受到波及。例如,手部X线检查可能显示骨质疏松、吸收和变形;CT或MRI可以用于评估神经增粗和其他软组织变化。
- X线、CT或MRI:
-
神经电生理检查:
- 神经传导速度测定:
- 异常意义:显示受累神经传导速度显著减慢或完全阻断,有助于评估神经损伤程度。
- 肌电图:
- 异常意义:发现失神经支配的证据,进一步确认神经功能受损情况。
- 神经传导速度测定:
-
免疫学检查:
- 麻风杆菌抗体检测:
- 异常意义:血清中存在高水平的抗麻风杆菌抗体,支持多菌型麻风病的诊断。
- 麻风杆菌抗体检测:
-
病理学检查:
- 皮肤活检:
- 异常意义:组织病理学检查显示肉芽肿性病变,伴有大量泡沫细胞和麻风杆菌的存在。
- 皮肤活检:
三、实验室检查的异常意义
-
病原学检查:
- 皮肤组织切片抗酸染色阳性:直接确诊麻风杆菌感染。
- PCR检测阳性:特异性基因(如SODA或85B)检出支持早期或培养阴性病例的诊断。
-
免疫学检查:
- 抗麻风杆菌抗体滴度升高:血清中抗麻风杆菌抗体水平升高,支持近期感染。
- T细胞亚群分析:Th1/Th2免疫平衡偏向于Th2型反应,表现为CD4+/CD8+比值降低。
-
血液检查:
- 全血细胞计数:
- 白细胞计数正常或轻度升高:非特异性炎症反应。
- C反应蛋白(CRP):
- 轻度升高:提示慢性炎症状态。
- 全血细胞计数:
-
神经电生理检查:
- 神经传导速度测定:
- 显著减慢或完全阻断:表明神经功能受损。
- 肌电图:
- 失神经支配的证据:进一步确认神经损伤。
- 神经传导速度测定:
-
皮肤涂片:
- 抗酸染色阳性:显示大量麻风杆菌,支持多菌型麻风病的诊断。
四、总结
- 确诊核心依赖于病原学证据(抗酸染色或PCR),结合典型症状及流行病学史。
- 辅助检查以影像学(评估骨骼畸形)、神经电生理(评估神经损伤)和免疫学(抗体检测)为主,避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读,重点关联病原体特异性结果(如抗酸染色、PCR检测)和神经功能评估(如神经传导速度测定、肌电图)。
权威依据:世界卫生组织《麻风病管理指南》、国际麻风学会(International Leprosy Association, ILA)指南。