II型麻风反应Type II leprosy reaction

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

II型麻风反应的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

II型麻风反应，又称为红斑结节性麻风反应（ENL），是一种由免疫复合物介导的急性全身性炎症反应。该反应主要发生于未经治疗或治疗中的瘤型麻风（LL）及部分界线类偏瘤型（BL）患者，其发生与机体对麻风杆菌抗原的异常免疫应答相关。临床特征包括突发皮下痛性结节、发热、神经炎性疼痛，可伴发虹膜睫状体炎、睾丸炎及关节炎等系统症状。

病因学特征

1. 免疫病理机制：

   • 本质为III型变态反应，由麻风杆菌抗原与循环抗体形成的免疫复合物沉积于小血管壁所致。复合物激活补体系统，引发中性粒细胞趋化并释放溶酶体酶，最终导致血管炎性损伤。
   • 主要靶器官包括皮肤（真皮网状层）、周围神经外膜血管及全身小血管，复合物沉积量与细菌负荷呈正相关。

2. 生理与病理诱因：

   • 疾病分型特异性：高菌量麻风类型（如LL/BL）因持续释放大量杆菌抗原，显著增加免疫复合物形成风险。
   • 治疗相关性：氨苯砜单药治疗或化疗初期可能因抗原快速释放而诱发反应，需与"逆转反应"（I型）严格区分。
   • 非特异性诱因：妊娠、感染、手术创伤等应激状态可通过改变免疫稳态而促发。

病理机制

1. 皮肤改变：

   • 典型表现为真皮深层及皮下脂肪层的中性粒细胞性脂膜炎，可见嗜中性微脓肿伴血管壁纤维素样坏死。结节直径1-3cm，触痛明显，消退后遗留暂时性色素沉着。
   • 免疫荧光检测可见血管壁IgM和C3沉积，与组织病理的白细胞碎裂性血管炎特征相符。

2. 神经系统影响：

   • 急性神经炎表现为神经干梭形肿胀伴剧烈触痛，镜下可见神经外膜血管炎伴继发性缺血损伤，而非原发性脱髓鞘改变。
   • 反复发作可导致神经纤维化，但损伤程度通常轻于I型反应的神经内肉芽肿性炎症。

参考文献：上述信息基于公开资料整理而成，具体来源包括但不限于《公卫助理医师辅导资料》、《中国CDC麻风病控制中心关于麻风反应及其治疗指南》等相关医学文献。