慢性肺球孢子菌病Chronic pulmonary coccidioidomycosis
编码1F25.01
关键词
索引词Chronic pulmonary coccidioidomycosis、慢性肺球孢子菌病、球孢子菌肺肉芽肿、球孢子菌结节、球孢子菌空洞、球孢子菌脓气胸、球孢子菌液气胸、球孢子菌病脓气胸、球孢子菌肺炎、球孢子菌病伴肺炎、慢性球孢子菌肺炎
同义词coccidioidal lung granuloma
缩写慢性肺球孢病、CPM
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
--细支气管XA57M6 肺
XA7L34肺下叶XA9941左肺上静脉XA1B59胸膜脏层XA6WT9叶间动脉XA8FY4肺静脉XA2UD3左肺XA1WN5左肺静脉XA41F3右下肺静脉XA41Z3右下叶支气管XA61M6支气管XA1QM3右中叶支气管XA4565肺小舌XA5772肺泡XA4530副右肺静脉XA2AT1小叶间动脉的出球微动脉XA8TW3左下肺静脉XA3713肺动脉干XA9TC5主支气管XA8JM5下叶，支气管XA7EZ3右肺XA2S57小叶间动脉XA2PV7肺的结缔组织和其他软组织XA9HN5肺上叶XA90M2肺叶XA4U64肺部动脉XA6F58左上叶支气管XA8Z62肺实质XA6VA2左肺门XA7RC6胸膜壁层XA37W0上叶，支气管XA86L0右肺静脉XA4JA0隆突XA2XH5左下叶支气管XA0F36肺毛细血管XA8Z30右上叶支气管XA5TT2胸膜XA1SF4肺静脉共同左侧支XA3L52右主支气管XA4646肺血管床XA1K94中叶，支气管XA1N36肺中叶XA5FV2左主支气管XA29Y4右肺门XA05T2右上肺静脉XA05T2支气管XA05T2肺泡关联情况
6C4A.1 尼古丁有害性使用模式
6C4A.11尼古丁有害性使用模式，持续性6C4A.10尼古丁有害性使用模式，间断性6C4A.1Z未特指的尼古丁有害性使用模式慢性肺球孢子菌病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
慢性肺球孢子菌病（Chronic Pulmonary Coccidioidomycosis, ICD-11编码：1F25.01）是肺球孢子菌病的一种慢性进展形式，由吸入粗球孢子菌（Coccidioides immitis 或 C. posadasii）的关节孢子（arthroconidia）所引发。真菌孢子通过土壤扰动进入空气后经呼吸道感染，主要流行于美国西南部、墨西哥北部等半干旱地区。急性肺球孢子菌病中约3%-5%的病例因宿主免疫调控异常或持续暴露而发展为慢性病程，表现为超过3个月的持续性肺部炎性病变。
病因学特征
-
感染机制：
- 吸入的关节孢子在肺泡内转化为球体（spherules），通过内孢子（endospores）增殖并引发局部炎症反应。球体破裂后释放的内孢子可导致感染扩散。
- 免疫功能健全者多形成局限化感染，但免疫清除能力不足时可进展为慢性感染。
-
宿主因素：
- 遗传易感性：非裔、菲律宾裔及西班牙裔人群的慢性化风险较高，可能与特定HLA基因型相关。
- 免疫抑制状态：晚期HIV感染（CD4<250/μL）、实体器官移植受者及长期使用糖皮质激素者易出现慢性化或播散性感染。
- 基础疾病：慢性阻塞性肺病（COPD）、糖尿病及尘肺病患者因肺结构或免疫功能受损，感染后更易迁延不愈。
-
环境暴露：
- 高浓度孢子暴露（如考古挖掘、军事训练、农业活动）可增加感染剂量，提高慢性化风险。
病理机制
-
炎性反应与组织破坏：
- 早期以中性粒细胞和巨噬细胞浸润为主，后期形成坏死性肉芽肿，伴空洞形成（直径常＞2cm）及支气管胸膜瘘。
-
慢性纤维化：
- 持续炎症导致肺实质纤维化、瘢痕结节（coccidioidoma）及支气管扩张，严重者出现限制性通气功能障碍。
-
局部并发症：
- 空洞继发细菌感染（如曲霉球）或破裂引发脓胸，需与肿瘤性病变鉴别。
临床表现
-
症状特征：
- 慢性干咳或脓痰、咯血（空洞壁血管侵蚀）、低热（多为午后升高）、盗汗。
- 进展期可见杵状指（缺氧性改变）及胸壁压痛（胸膜受累）。
-
影像学发现：
- CT典型表现包括上叶厚壁空洞、周围卫星灶、肺门淋巴结钙化及胸膜下纤维条索影，空洞液平提示合并细菌感染。
参考文献：基于ICD-11分类标准及相关专业医学资料整理编写。请注意实际诊疗过程中需结合患者具体情况及最新研究进展综合判断。