良性复发性脑膜炎Benign recurrent meningitis
编码1D01.3
关键词
索引词Benign recurrent meningitis、良性复发性脑膜炎、复发型良性淋巴细胞性脑膜炎、Mollaret脑膜炎、良性多次复发性内皮细胞性脑膜炎
同义词benign multirecurrent endothelioleucocytal meningitis、Mollaret、recurrent lymphocytic meningitis、Mollaret meningitis、Mollaret's meningitis
缩写BRM
别名复发型良性脑膜炎、良性复发性淋巴细胞性脑膜炎、反复发作性良性脑膜炎、良性多发性脑膜炎
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
感染性病原体
人疱疹病毒
XN6DH鱼疱疹病毒属XN5V1单纯疱疹病毒2型XN41T单纯疱疹病毒1型XN7NE棒状病毒属XN0R2EB病毒XN465α疱疹病毒亚科XN3SQ巨细胞病毒XN2VNγ疱疹病毒亚科XN0TA水痘带状疱疹病毒XN5FN鼠巨细胞病毒属XN8AMB型玫瑰疹病毒XN1GF玫瑰疹病毒XN9NMA型玫瑰疹病毒XN9QL玫瑰糠疹病毒XN8TAβ疱疹病毒亚科XN42C马立克病毒属XN4P4传染性喉气管炎病毒属良性复发性脑膜炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
良性复发性脑膜炎，也称为Mollaret脑膜炎或复发型良性淋巴细胞性脑膜炎，是一种反复发作的无菌性脑膜炎症。其特征为短暂且自限性的脑膜炎发作，通常在数天内自然缓解。患者在发作期间会出现典型的脑膜刺激症状，并伴有脑脊液中以淋巴细胞为主的细胞数增多以及轻度蛋白升高。该疾病最初由神经病学家Pierre Mollaret于1944年系统描述，因此得名。
病因学特征
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病毒感染：
- 某些病毒如肠道病毒、腺病毒、单纯疱疹病毒2型（HSV-2）等与良性复发性脑膜炎相关。病毒可能通过分子模拟机制引发异常免疫应答。
- 病毒感染相关症状包括发热、头痛、恶心、呕吐等，通常具有自限性。
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自身免疫机制：
- 部分研究提示本病可能存在自身免疫因素，表现为免疫系统对中枢神经系统抗原的异常识别。
- 目前已在部分患者血清和脑脊液中检测到非特异性自身抗体，但尚未发现特异性标志物。
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遗传易感性：
- 个别研究报道家族性病例，提示可能存在人类白细胞抗原（HLA）相关易感基因。
- 遗传因素可能通过调控免疫应答阈值影响疾病发生。
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其他诱因：
- 极少数疫苗接种后出现类似临床表现的个案报道，但因果关系尚未明确。
- 部分病例报道提示表皮样囊肿破裂释放角蛋白可能诱发类似病理过程。
病理机制
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免疫应答异常：
- 特征性表现为脑膜局部的Th1型免疫反应亢进，伴促炎细胞因子（如IL-6、TNF-α）水平升高。
- 免疫调节细胞功能缺陷可能导致炎症反应的反复激活。
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脑脊液特征：
- 急性期脑脊液检查显示淋巴细胞增多（50-2000/μL），蛋白轻度升高（0.5-2.0g/L），糖和氯化物正常。
- 脑脊液病原学检查始终阴性，包括细菌培养、病毒PCR等均为阴性结果。
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病理转归：
- 炎症过程局限于软脑膜层，不累及脑实质或血管结构。
- 发作间期脑膜结构完全恢复，无纤维化或粘连等器质性改变。
临床表现
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症状特征：
- 典型三联征包括发热（38-40℃）、剧烈头痛、脑膜刺激征（颈强直、Kernig征、Brudzinski征）。
- 可伴畏光、短暂性神经功能缺损（如复视、面瘫），但无持续神经系统后遗症。
- 症状通常在2-5天内自发缓解。
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病程特点：
- 首次发作多见于青少年期（15-25岁），男女发病率无显著差异。
- 发作频率从每年数次到数年一次不等，随年龄增长有自发缓解倾向。
- 长期预后良好，认知功能和神经系统检查均保持正常。
参考文献：丁香园、家庭医生在线、搜狗百科、爱问知识人等提供的相关资料。