未特指的系统性红斑狼疮Unspecified Systemic lupus erythematosus

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编码4A40.0Z

关键词

索引词Systemic lupus erythematosus、未特指的系统性红斑狼疮、系统性红斑狼疮、SLE[系统性红斑狼疮]、系统性红斑狼疮NOS、播散性红斑狼疮、红斑狼疮细胞现象
缩写SLE、系统性-红斑-狼疮
别名蝶形红斑、狼疮、红斑狼疮

未特指的系统性红斑狼疮的核心症状与体征

症状(主观感受)

典型症状

  1. 皮肤黏膜症状

    • 蝶形红斑:分布在鼻梁两侧面颊的红色皮疹,形状类似蝴蝶(40%-60%)。
    • 光敏感:暴露于紫外线后出现皮疹或原有皮疹加重(50%-70%)。
    • 口腔溃疡:疼痛性口腔溃疡,常见于硬腭或颊黏膜(30%-50%)。
  2. 关节肌肉受累

    • 关节痛和肿胀:多关节痛,尤其是手、腕、膝关节(80%-90%),但很少导致永久性关节畸形(<10%)。
    • 肌痛:肌肉疼痛和无力感(40%-60%)。
  3. 全身症状

    • 疲劳:持续性的疲乏感,严重影响日常生活(70%-90%)。
    • 发热:低热或间歇性高热(40%-60%)。
    • 体重下降:不明原因的体重减轻(20%-30%)。

其他可能症状

  1. 心血管系统

    • 心包炎:胸痛、呼吸困难(10%-20%)。
    • 心肌炎:心悸、气短(5%-10%)。
  2. 神经系统表现

    • 头痛:反复发作的头痛(30%-50%)。
    • 癫痫发作:突然出现的抽搐或意识丧失(5%-10%)。
    • 精神障碍:抑郁、焦虑、认知功能障碍(10%-20%)。
  3. 血液系统异常

    • 溶血性贫血:乏力、面色苍白(5%-10%)。
    • 白细胞减少症:易感染(20%-40%)。
    • 血小板减少症:出血倾向(10%-20%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 皮肤黏膜体征

    • 蝶形红斑:面部对称性红斑,边界清楚(40%-60%)。
    • 盘状红斑:圆形或椭圆形的红斑,中央萎缩、色素沉着(15%-30%)。
    • 光敏感性皮疹:紫外线暴露部位出现红斑、鳞屑(50%-70%)。
  2. 关节肌肉体征

    • 关节肿胀:多发性关节肿胀,尤以手、腕、膝关节为主(80%-90%)。
    • 肌无力:四肢近端肌肉无力(40%-60%)。
  3. 肾脏损害

    • 蛋白尿:尿液中蛋白质含量升高(50%-70%)。
    • 血尿:尿液中红细胞增多(20%-30%)。
    • 肾功能衰竭:严重时可发展为慢性肾功能不全(10%-20%)。

非典型体征

  1. 心血管系统

    • 心包积液:心脏超声检查可见心包积液(10%-20%)。
    • 冠状动脉病变:心电图或冠脉造影显示冠状动脉狭窄(5%-10%)。
  2. 神经系统体征

    • 神经病变:周围神经病变、脑神经损伤(10%-20%)。
    • 脑病:意识障碍、认知功能减退(5%-10%)。
  3. 血液系统异常

    • 贫血:血常规检查显示红细胞计数降低(30%-50%)。
    • 白细胞减少:血常规检查显示白细胞计数降低(20%-40%)。
    • 血小板减少:血常规检查显示血小板计数降低(10%-20%)。

实验室与影像学特征

  1. 自身抗体检测

    • 抗核抗体(ANA)阳性:几乎所有的SLE患者均阳性(95%-100%)。
    • 抗双链DNA抗体(ds-DNA)阳性:高度特异性,提示活动性SLE(60%-80%)。
    • 抗Sm抗体阳性:高度特异性,提示SLE(20%-30%)。
    • 抗Ro/SSA和La/SSB抗体阳性:分别见于30%-40%和10%-15%的SLE患者。
  2. 补体水平

    • C3、C4水平降低:提示免疫复合物介导的炎症反应(60%-80%)。
  3. 血液学检查

    • 全血细胞计数异常:贫血、白细胞减少、血小板减少(30%-50%)。
  4. 尿液检查

    • 蛋白尿:尿常规检查发现蛋白尿(50%-70%)。
    • 血尿:尿常规检查发现红细胞增多(20%-30%)。
  5. 影像学检查

    • 心脏超声:心包积液、心肌受累(10%-20%)。
    • 胸部X线:肺部浸润、胸腔积液(10%-20%)。
    • 脑MRI:脑血管病变、脑白质异常(5%-10%)。

注:临床表现因个体差异而异,且病情活动期与缓解期的表现也会有所不同。详细的诊断需结合临床症状、体征及实验室检查结果综合判断。

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