未特指的系统性红斑狼疮Unspecified Systemic lupus erythematosus

关键词

未特指的系统性红斑狼疮的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（基于2019年EULAR/ACR分类标准）

1. 金标准（确诊依据）：
   • 抗核抗体（ANA）阳性（Hep-2细胞免疫荧光法，滴度≥1:80）作为入门条件，且满足2019年EULAR/ACR分类标准总分≥10分。

2. 必须条件（核心诊断要素）：

   • ANA阳性：滴度≥1:80（敏感性>95%）。
   • 累计评分≥10分：符合以下至少1项临床标准+1项免疫学标准，或满足高权重项目（如狼疮肾炎）。

3. 支持条件（评分系统）：	项目	分值	阈值说明
   临床标准
   发热（>38.3℃）	2	排除感染
   血液系统受累（溶血性贫血/血小板减少）	3-4	Hb<100g/L或PLT<100×10⁹/L
   神经精神狼疮（癫痫/精神病）	5	需影像学/MRI证实
   急性皮肤狼疮（蝶形红斑）	6	典型分布
   关节炎（≥2关节）	6	肿胀/压痛
   浆膜炎（心包炎/胸膜炎）	5	影像学证实
   狼疮肾炎（活检II-V型）	8-10	蛋白尿>0.5g/24h
   免疫学标准
   抗dsDNA抗体阳性	6	ELISA法
   抗Sm抗体阳性	6	特异性>99%
   补体降低（C3/C4）	3	C3<90mg/dL或C4<10mg/dL
   抗磷脂抗体阳性	2	持续阳性

   阈值标准：

   • 符合ANA阳性（必须条件）后，累计评分≥10分可确诊。
   • 肾活检显示狼疮肾炎（III/IV型）直接计10分，可独立确诊。

二、辅助检查

1. 检查项目树：

   ├── 实验室检查
   │ ├── 自身抗体谱（ANA, dsDNA, Sm, Ro/La）
   │ ├── 补体检测（C3, C4, CH50）
   │ ├── 血液学（CBC+网织红细胞）
   │ └── 尿液分析（24h尿蛋白+沉渣）
   ├── 影像学检查
   │ ├── 胸部CT（肺/胸膜）
   │ ├── 心脏超声（心包/心肌）
   │ └── 脑MRI（神经精神症状）
   └── 组织活检
   ├── 肾活检（肾炎确诊）
   └── 皮肤活检（皮疹鉴别）

2. 判断逻辑：

   • ANA筛查：阳性（≥1:80）启动SLE诊断流程；阴性基本排除SLE（罕见ANA阴性SLE需结合临床）。
   • 抗dsDNA与补体：
     • dsDNA阳性 + C3/C4降低 → 提示疾病活动（尤其肾炎）。
     • dsDNA阴性 + 补体正常 → 需排查其他风湿病（如类风湿关节炎）。
   • 肾活检：
     • III/IV型肾炎 → 直接确诊SLE，指导免疫抑制剂选择。
     • V型肾炎 → 需结合血清学（抗磷脂抗体）。
   • 影像学关联：
     • 胸痛 + 心脏超声心包积液 → 支持浆膜炎诊断（计5分）。
     • 癫痫 + 脑MRI白质病变 → 提示神经精神狼疮（计5分）。

三、实验室检查的异常意义

1. 自身抗体：

   • ANA阳性（≥1:80）：
     • 意义：SLE筛查基石，阴性强烈反对诊断（敏感性>95%）。
     • 处理：阳性者需进一步检测特异性抗体（抗dsDNA/Sm）。
   • 抗dsDNA抗体阳性：
     • 意义：特异性>95%，与肾炎、疾病活动相关。
     • 处理：监测滴度（升高提示复发），评估肾脏。
   • 抗Sm抗体阳性：
     • 意义：SLE标志性抗体（特异性>99%），与肾脏/中枢神经受累相关。
     • 处理：确诊依据，无需重复检测。

2. 补体水平：

   • C3/C4降低：
     • 意义：免疫复合物激活标志，提示活动性肾炎或血管炎。
     • 处理：复查补体+尿蛋白，活动期需强化免疫抑制。

3. 血液学异常：

   • 溶血性贫血（Hb<100g/L + 网织红细胞↑）：
     • 意义：自身免疫性溶血，计4分。
     • 处理：糖皮质激素+免疫球蛋白（IVIG）。
   • 血小板减少（PLT<100×10⁹/L）：
     • 意义：免疫性血小板减少，计3分。
     • 处理：评估出血风险，激素或利妥昔单抗。

4. 尿液异常：

   • 蛋白尿（>0.5g/24h）：
     • 意义：狼疮肾炎核心指标，计4-10分。
     • 处理：立即肾活检，ACEI/ARB保护肾功能。

5. 炎症标志物：

   • ESR升高 + CRP正常：
     • 意义：SLE活动期特征（CRP显著升高需警惕感染）。
     • 处理：监测疾病活动度（SLEDAI评分）。

四、总结

• 确诊核心：ANA阳性 + EULAR/ACR评分≥10分（重点权重：肾炎、抗dsDNA/Sm抗体）。
• 辅助检查策略：
  • 初筛：ANA + 血尿常规 → 阳性者深入抗体谱/补体检测。
  • 器官评估：肾炎→肾活检；神经症状→脑MRI；胸痛→心脏超声。
• 实验室预警：
  • dsDNA↑ + 补体↓ → 提示肾炎复发，需紧急干预。
  • PLT<30×10⁹/L → 高危出血，需血小板输注。

参考文献：

• 2019 EULAR/ACR Systemic Lupus Erythematosus Classification Criteria. Arthritis Rheumatol. 2019.
• ACR Guidelines for Lupus Nephritis Management. Arthritis Care Res. 2021.
• UpToDate: Diagnosis and differential diagnosis of systemic lupus erythematosus in adults. 2023.