未特指的红斑狼疮Unspecified Lupus erythematosus

关键词

未特指的红斑狼疮的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

• 免疫学标志物阳性：
• 抗核抗体（ANA）滴度≥1:80（间接免疫荧光法）。
• 至少一项特异性自身抗体阳性：抗双链DNA抗体（ELISA法阳性）、抗Sm抗体（免疫印迹法阳性）或抗磷脂抗体（狼疮抗凝物/抗心磷脂抗体）。

2. 支持条件（临床与实验室依据）：

• 典型临床表现（需满足≥4项）：
• 皮肤表现：蝶形红斑、盘状红斑或光敏感。
• 关节炎：非侵蚀性关节炎累及≥2个外周关节。
• 浆膜炎：胸膜炎或心包炎（影像学或听诊证实）。
• 血液系统异常：溶血性贫血/白细胞减少/淋巴细胞减少/血小板减少。
• 肾脏损害：持续性蛋白尿（>0.5 g/24h）或细胞管型。
• 组织病理学证据：
• 皮肤活检显示基底膜IgG/IgM沉积（狼疮带试验阳性）。
• 肾脏活检符合狼疮性肾炎病理分型（ISN/RPS标准）。

3. 阈值标准：

• 符合"必须条件"且满足≥4项临床标准（按2019年SLICC分类标准）可确诊。
• 若缺乏组织病理证据，需满足抗双链DNA抗体阳性+补体C3/C4下降+≥3项临床标准。

二、辅助检查

1. 实验室检查树：

┌──────────────────────┐
│ 核心免疫学检查 │
│ ├─抗核抗体（ANA） │
│ ├─抗双链DNA抗体 │
│ └─抗ENA谱（含抗Sm抗体） │
│
│ 炎症与脏器功能评估 │
│ ├─补体C3/C4 │
│ ├─血沉（ESR）/CRP │
│ ├─尿常规+24小时尿蛋白 │
│ └─肝肾功能 │
│
│ 特殊检查 │
│ ├─抗磷脂抗体谱 │
│ ├─皮肤活检（狼疮带试验）│
│ └─肾脏活检 │
└──────────────────────┘

2. 判断逻辑：

• ANA筛查：阴性结果可基本排除红斑狼疮（特异性>95%）。
• 抗双链DNA抗体：
• 高滴度（>1:320）提示活动性狼疮性肾炎。
• 动态监测可反映疾病活动度。
• 补体水平：
• C3<79 mg/dL、C4<16 mg/dL提示免疫复合物沉积活跃。
• 补体水平与抗双链DNA抗体联用可评估治疗反应。
• 肾脏活检：
• 对蛋白尿>0.5 g/天或血尿+红细胞管型者强制建议。
• ISN/RPS分型指导免疫抑制剂选择。

三、实验室参考值的异常意义

1. 免疫学指标：

• 抗核抗体（ANA）阳性：
• 滴度≥1:160时高度提示结缔组织病。
• 需结合核型（均质型/周边型与抗dsDNA相关）。
• 抗Sm抗体阳性：
• 特异性>99%，但敏感性仅20-30%。
• 阳性者需警惕神经系统受累风险。

2. 炎症指标：

• CRP显著升高（>10 mg/L）：
• 提示合并感染或浆膜炎急性发作。
• ESR>60 mm/h：
• 反映疾病活动性，但需排除贫血影响。

3. 血液系统指标：

• 血小板<100×10⁹/L：
• 警惕抗磷脂抗体综合征或TTP风险。
• 淋巴细胞<1.0×10⁹/L：
• 提示免疫抑制剂需减量。

4. 尿液检查：

• 尿蛋白/肌酐比>0.5：
• 需启动肾脏保护治疗（ACEI/ARB）。
• 尿沉渣红细胞管型：
• 提示活动性狼疮性肾炎（IV型多见）。

四、总结

• 诊断核心：结合特征性临床表现（皮肤/关节/肾脏）与特异性抗体（抗dsDNA/抗Sm）。
• 检查策略：
• 初诊必查：ANA、抗dsDNA、补体、尿常规。
• 疑难病例：皮肤/肾脏活检。
• 监测重点：抗dsDNA抗体滴度+补体水平动态变化可预测疾病复发。

参考文献：

• 2019年EULAR/ACR系统性红斑狼疮分类标准
• 《Lupus》期刊2023年诊疗共识
• UpToDate临床顾问狼疮诊疗专题