未特指的免疫复合物性小血管炎Unspecified Immune complex small vessel vasculitis

关键词

未特指的免疫复合物性小血管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病理组织学证据：
     • 皮肤或肾脏活检显示小血管壁免疫复合物沉积（IgG/IgM/IgA和补体C3颗粒样沉积）。
     • 组织学特征：白细胞碎裂性血管炎（血管壁纤维素样坏死伴中性粒细胞浸润及核尘）。
   • 排除特定亚型：
     • 不符合IgA血管炎（HSP）、冷球蛋白血症性血管炎或低补体血症荨麻疹性血管炎的诊断标准。

2. 支持条件（临床依据）：

   • 典型临床表现：
     • 可触及性紫癜（下肢对称分布）
     • 多系统受累（≥2个系统）：
     • 肾脏：血尿（RBC>5/HPF）伴蛋白尿（>0.5g/24h）
     • 关节：非侵蚀性关节炎
     • 胃肠道：腹痛伴肠缺血证据
   • 炎症标志物升高：
     • ESR>40mm/h 或 CRP>20mg/L

3. 阈值标准：

   • 确诊：必须条件中任意一项 + 至少一项支持条件。
   • 高度疑似：两项支持条件 + 排除感染/药物诱发因素。

二、辅助检查

mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[实验室检查] A --> C[影像学检查] A --> D[病理学检查] B --> B1[血常规] B --> B2[炎症标志物：ESR/CRP] B --> B3[尿常规+24h尿蛋白] B --> B4[补体检测：C3/C4] B --> B5[自身抗体：ANA/ANCA] C --> C1[腹部超声：肠壁增厚/腹腔积液] C --> C2[胸部HRCT：肺泡出血征象] C --> C3[肾脏超声：肾体积增大] D --> D1[皮肤活检：免疫荧光检测] D --> D2[肾活检：光镜+免疫组化]

判断逻辑：

1. 皮肤/肾活检（金标准）：

   • 免疫荧光显示血管壁IgG/IgM/C3沉积 → 确诊免疫复合物性血管炎
   • 若未见免疫复合物 → 需排查ANCA相关性血管炎

2. 尿液检查：

   • 血尿+蛋白尿 → 提示肾小球肾炎 → 需肾活检评估新月体比例

3. 补体检测：

   • C3/C4降低 → 提示继发性因素（如感染/冷球蛋白血症）
   • 正常水平 → 支持原发性未特指型

4. 影像学：

   • 腹部超声见肠壁增厚 → 需鉴别克罗恩病
   • HRCT见磨玻璃影 → 提示肺泡出血（紧急处理）

三、实验室检查的异常意义

四、总结

• 诊断核心：依赖病理活检证实小血管免疫复合物沉积，并排除已知亚型。
• 关键辅助检查：
  • 肾活检是评估肾脏预后的金标准（新月体比例决定治疗强度）。
  • 补体检测用于鉴别原发/继发性病变。
• 治疗导向：
  • 轻度皮肤型：糖皮质激素（泼尼松0.5mg/kg/d）
  • 多系统受累：激素+环磷酰胺或利妥昔单抗
  • 急进性肾炎：强化血浆置换

参考文献：

1. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides (Arthritis & Rheumatism)
2. KDIGO Glomerulonephritis Guidelines 2021 (Kidney International)
3. EULAR/ERA-EDTA Recommendations for ANCA-associated Vasculitis (Annals of Rheumatic Diseases)