未特指的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎Unspecified Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis

更新时间：2025-06-18 19:41:03

编码4A44.AZ

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索引词Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis、未特指的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎、抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎、ANCA[抗中性粒细胞胞浆抗体]阳性血管炎、ANCA[抗中性粒细胞胞浆抗体]相关性血管炎

缩写ANCA-相关性血管炎、ANCA-阳性血管炎

别名未特指ANCA相关性血管炎、未指定ANCA相关性血管炎、Antineutrophil-cytoplasmic-antibody-associated-vasculitis-NOS、ANCA-associated-vasculitis-NOS

未特指的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（4A44.AZ）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- ANCA检测阳性：
  - MPO-ANCA或PR3-ANCA阳性（间接免疫荧光法或ELISA法）。
  - 需结合临床表现，因部分患者可能表现为ANCA阴性。
- 组织病理学检查：
  - 小血管坏死性炎症伴纤维素样坏死，无或仅有少量免疫复合物沉积（肾脏、皮肤或肺组织活检）。
支持条件（临床与实验室依据）：
- 典型临床表现：
  - 多器官受累表现（如肺部出血、肾小球肾炎、皮肤紫癜）。
  - 全身症状：发热（≥38℃）、体重下降（>5%体重/3个月）。
- 实验室指标：
  - 炎症标志物升高：CRP > 20 mg/L、ESR > 50 mm/h。
  - 肾功能异常：血肌酐升高（≥1.5倍正常上限）。
阈值标准：
- 确诊：需满足以下任意一项：
  - 组织活检证实小血管坏死性炎症 + ANCA阳性。
  - ANCA阳性 + 至少两个器官系统典型临床表现（如肾+肺）。
- 高度疑似（无法活检时）：
  - ANCA阳性 + 一个器官系统典型表现 + 排除其他血管炎（如IgA血管炎、冷球蛋白血症性血管炎）。

检查项目树：
- 一级检查（核心诊断）：
  - ANCA检测（MPO/PR3）
  - 尿常规 + 肾功能
  - 胸部高分辨率CT（HRCT）
- 二级检查（器官评估）：
  - 肾脏活检
  - 皮肤活检（紫癜/溃疡部位）
  - 肺功能检查（如弥散功能检测）
- 三级检查（鉴别诊断）：
  - 抗核抗体（ANA）、补体C3/C4（排除狼疮性血管炎）
  - 冷球蛋白检测（排除冷球蛋白血症）
判断逻辑：
- ANCA阳性：
  - PR3-ANCA多与肉芽肿性多血管炎（GPA）相关，MPO-ANCA多与显微镜下多血管炎（MPA）相关。
  - 阴性结果不排除诊断，需结合组织病理。
- 胸部HRCT：
  - 弥漫性肺泡出血（磨玻璃影）、空洞性结节提示肺部受累。
- 肾脏活检：
  - 局灶节段性坏死性肾小球肾炎 + 无免疫复合物沉积为特征性表现。

检测项目	参考范围	异常意义
MPO-ANCA/PR3-ANCA	阴性（ELISA < 20 U/mL）	阳性提示ANCA相关性血管炎，需结合临床；高滴度（>40 U/mL）支持活动性疾病。
CRP	<10 mg/L	>50 mg/L提示重度炎症或感染，需警惕肺/肾急性损伤。
ESR	<20 mm/h（男），<30 mm/h（女）	>100 mm/h提示疾病活动，但需排除感染/肿瘤。
血肌酐	59-104 μmol/L（男）	进行性升高提示急进性肾小球肾炎，需紧急免疫抑制治疗。
尿红细胞计数	<3/HPF	>50/HPF提示肾小球源性血尿，结合蛋白尿（>1g/24h）提示肾损害。
肺泡灌洗液	无含铁血黄素细胞	含铁血黄素细胞 >20%提示弥漫性肺泡出血。

参考文献：