其他特指的干燥综合征Other specified Sjögren syndrome

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编码4A43.2Y

关键词

索引词Sjögren syndrome、其他特指的干燥综合征、干燥综合征性血管炎、舍格伦综合征性血管炎、干燥综合征合并肾小管间质病、干燥综合征合并肌炎、干燥综合征性肌病
缩写SS、pSS
别名舍格伦综合征、原发性干燥综合征、继发性干燥综合征

其他特指的干燥综合征的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 口干
    • 患者感到口腔干燥,吞咽困难,需频繁饮水缓解(80%-90%)。
  2. 眼干
    • 眼睛感觉干涩、异物感强,严重时可伴有视力下降(70%-80%)。
  3. 猖獗性龋齿
    • 由于唾液分泌减少,牙齿失去自然清洁保护而易于形成蛀牙(50%-60%)。

其他可能症状

  1. 全身疲劳无力
    • 感觉持续性的疲劳和乏力(40%-60%)。
  2. 关节疼痛
    • 可能出现多发性关节痛(30%-50%)。
  3. 皮肤干燥
    • 皮肤感觉干燥,可能伴有瘙痒(20%-40%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 泪腺功能减退
    • Schirmer试验阳性,即泪液分泌量减少(80%-90%)。
  2. 唾液腺肿大
    • 唾液腺(尤其是腮腺)肿大或触痛(50%-70%)。
  3. 猖獗性龋齿
    • 牙齿表面可见多处龋齿,牙釉质损伤明显(50%-60%)。

非典型体征

  1. 皮肤下结节
    • 提示存在血管炎(10%-20%)。
  2. 肾脏损害
    • 蛋白尿或电解质失衡,如肾小管酸中毒(5%-15%)。
  3. 肌肉无力
    • 提示肌炎(5%-10%)。

实验室与影像学特征

  1. 自身抗体检测
    • 抗-Ro/SS-A 和抗-La/SS-B 抗体阳性:常见于多数患者(60%-80%)。
  2. 血常规检查
    • 白细胞及血小板减少:提示免疫系统异常(30%-50%)。
  3. 唾液腺活检
    • 淋巴细胞浸润:唾液腺组织中可见大量淋巴细胞浸润(70%-90%)。
  4. 影像学表现
    • 唾液腺超声:显示唾液腺肿大和结构改变(60%-80%)。
    • 胸部CT:可能显示间质性肺炎或肺纤维化(10%-20%)。

注:临床表现因个体差异及病情发展阶段而异。某些特殊类型的其他特指的干燥综合征可能会有更多独特的症状和体征,需要结合详细的临床表现和实验室检查结果进行综合评估。

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