其他特指的干燥综合征Other specified Sjögren syndrome
编码4A43.2Y
关键词
索引词Sjögren syndrome、其他特指的干燥综合征、干燥综合征性血管炎、舍格伦综合征性血管炎、干燥综合征合并肾小管间质病、干燥综合征合并肌炎、干燥综合征性肌病
缩写SS、pSS
别名舍格伦综合征、原发性干燥综合征、继发性干燥综合征
其他特指的干燥综合征的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
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金标准（确诊依据）：
- 组织病理学确诊：
- 小唾液腺活检显示灶性淋巴细胞浸润（灶性指数≥1，即每4mm²腺体组织≥50个淋巴细胞聚集）
- 典型组织学特征：淋巴细胞围绕导管浸润，腺泡萎缩
- 组织病理学确诊：
-
必须条件（核心诊断要素）：
- 客观干燥症状：
- Schirmer试验阳性（≤5mm/5min）
- 非刺激唾液流率降低（≤0.1ml/min）
- 血清学证据：
- 抗-Ro/SSA和/或抗-La/SSB抗体阳性
- 客观干燥症状：
-
支持条件（增强诊断特异性）：
- 特殊器官受累证据（符合至少1项）：
- 肾小管酸中毒（血pH<7.35伴尿pH>5.5）
- 间质性肺病（HRCT显示网格影/蜂窝征）
- 皮肤血管炎（活检证实白细胞碎裂性血管炎）
- 炎症标志物：
- 高球蛋白血症（血清IgG>16g/L）
- 类风湿因子阳性（>20IU/ml）
- 补体C3/C4降低
- 特殊器官受累证据（符合至少1项）：
二、辅助检查项目树
mermaid graph TD A[初步筛查] --> B[干燥症状评估] A --> C[基础实验室检查] B --> D[Schirmer试验] B --> E[唾液流率测定] C --> F[自身抗体检测] C --> G[炎症标志物] F --> H[抗-Ro/SSA] F --> I[抗-La/SSB] G --> J[RF/IgG/C3/C4] A --> K[器官损伤评估] K --> L[肾脏功能] K --> M[肺部影像] K --> N[肌肉活检] L --> O[尿β2微球蛋白] M --> P[HRCT] N --> Q[肌炎病理]
判断逻辑
-
Schirmer试验：
- ≤5mm/5min = 阳性（提示泪腺功能衰竭）
- 需排除眼表疾病干扰
-
唾液腺超声：
- 分级标准（0-4级）：
- 2级（局灶性低回声区）即有诊断价值
- 4级（弥漫性低回声+钙化）提示晚期病变
- 分级标准（0-4级）：
-
HRCT肺部扫描：
- 网格影+磨玻璃影 = 提示间质性肺炎
- 蜂窝征 = 晚期肺纤维化
-
尿β2微球蛋白：
-
300μg/L提示肾小管损伤
- 需与肾小球疾病鉴别
-
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 异常阈值 | 临床意义 |
|---|---|---|
| 抗-Ro/SSA抗体 | >20RU/ml | 特异性标志物，阳性率60-80%，与新生儿狼疮风险相关 |
| 抗-La/SSB抗体 | >20RU/ml | 特异性稍低（30-50%），但阳性时诊断特异性>95% |
| IgG | >16g/L | 高球蛋白血症提示B细胞过度活化，淋巴瘤风险增加 |
| RF | >20IU/ml | 阳性率40-60%，提示系统性自身免疫反应 |
| C3/C4 | C3<0.9g/L, C4<0.1g/L | 补体消耗提示冷球蛋白血症或血管炎活动 |
| β2微球蛋白 | 尿>300μg/L | 肾小管损伤标志，早于肌酐升高 |
| CD4+/CD8+比值 | >2.0 | T细胞失衡指标，比值升高预示淋巴瘤风险 |
四、诊断流程总结
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确诊路径：
- 唾液腺活检（金标准） + 血清自身抗体阳性 → 确诊
- 无法活检时：干燥症状（Schirmer+唾液流率） + 抗-SSA/SSB阳性 + 器官损伤证据 → 临床确诊
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鉴别重点：
- 排除继发性干燥综合征（需筛查SLE/RA等）
- 鉴别IgG4相关疾病（血清IgG4>1.35g/L）
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特殊类型识别：
- 肾小管酸中毒型：尿pH>5.5 + 低钾血症
- 肌炎型：肌酸激酶>200U/L + 肌电图异常
参考文献：
- ACR/EULAR 2016干燥综合征分类标准（Arthritis Rheumatol）
- ICD-11风湿病分类指南（WHO）
- 《干燥综合征诊疗规范》（中华医学会风湿病学分会）