未特指的干燥综合征Unspecified Sjögren syndrome

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的干燥综合征的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的干燥综合征（Unspecified Sjögren's Syndrome, SS）是一种慢性、全身性炎症性自身免疫疾病，其主要特征是外分泌腺体（特别是泪腺和唾液腺）受到淋巴细胞浸润，导致这些腺体功能受损，引起眼干、口干等症状。这种类型的干燥综合征在ICD-11中编码为4A43.2Z，当无法明确分类为原发性或继发性干燥综合征时使用。

病因学特征

1. 遗传因素：

   • 干燥综合征具有明显的家族聚集倾向，表明遗传背景在疾病发生中起重要作用。研究发现，某些特定的人类白细胞抗原（HLA）等位基因与该病的发生相关，但具体哪些基因参与了疾病的发病过程尚不完全清楚。

2. 环境因素：

   • 环境暴露被认为是影响干燥综合征发生的重要因素之一，包括病毒（如EB病毒、巨细胞病毒）感染、化学物质暴露以及生活方式等。这些因素可能通过触发或加重已存在的免疫系统异常而促进疾病的发展。

3. 免疫功能紊乱：

   • 免疫系统的失调是未特指的干燥综合征的关键致病机制。机体对自身组织产生异常的免疫反应，形成针对自身抗原的抗体（如抗-Ro/SS-A 和抗-La/SS-B 抗体），并伴有T细胞和B细胞的功能异常，进一步加剧了这种自身免疫反应。

4. 内分泌因素：

   • 激素水平的变化也可能影响干燥综合征的发生和发展。尤其是雌激素的作用被广泛关注，一些研究表明，女性患者比例显著高于男性，提示激素可能在疾病发展中起到一定作用。此外，甲状腺功能障碍有时也与本病并发。

5. 感染因素：

   • 某些病毒感染，如柯萨奇病毒、EB病毒等，被认为是潜在的触发因素。这些病毒可能通过激活免疫系统来引发或加剧病情，导致自身免疫反应的启动和维持。

病理机制

1. 外分泌腺体损害：

   • 在未特指的干燥综合征中，淋巴细胞（主要是CD4+ T细胞）浸润至泪腺和唾液腺内，取代了正常的腺体细胞，导致这些器官的功能减退。腺体结构遭到破坏，无法正常分泌泪液和唾液，从而出现典型的口干眼干症状。

2. 自身抗体生成：

   • 患者体内产生多种自身抗体，其中最具有诊断价值的是抗-Ro/SS-A 和抗-La/SS-B 抗体。这些抗体不仅作为诊断标志物，还可能直接参与了疾病过程中对外分泌腺体及其他组织器官的损伤。

3. 多系统受累：

   • 尽管未特指的干燥综合征主要影响外分泌腺体，但它也是一种系统性疾病，可以累及多个器官系统，包括肺部、肝脏、肾脏、神经系统等，导致复杂多样的临床表现。

临床表现

1. 典型症状：

   • 口干：感觉口腔干燥，难以吞咽食物，甚至夜间需要频繁饮水。
   • 眼干：眼睛感觉干涩、异物感强，严重时可伴有视力下降。
   • 猖獗性龋齿：由于唾液分泌减少，牙齿缺乏清洁保护，容易发生龋齿。

2. 非特异性症状：

   • 包括疲劳无力、关节疼痛、肌肉酸痛等全身不适症状。
   • 部分病人可能出现低热现象。

3. 并发症：

   • 未特指的干燥综合征可并发多种其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等；同时还有可能影响到肺部、肾脏等多个重要脏器功能。