其他特指的非器官特异性系统性自身免疫病Other specified Nonorgan specific systemic autoimmune disorders
编码4A4Y
关键词
索引词Nonorgan specific systemic autoimmune disorders、其他特指的非器官特异性系统性自身免疫病、TAFRO综合征、TAFRO[血小板减少-全身水肿-发热- 肾功能不全-器官肿大综合征]
缩写NOSSAID、非器官特异性系统性自身免疫病
别名系统性自身免疫性疾病、全身性自身免疫病
其他特指的非器官特异性系统性自身免疫病的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
- 全身乏力:
- 持续性疲劳感,影响日常活动(80%-90%)。
- 发热:
- 低热或间歇性高热,常伴有寒战(70%-80%)。
- 关节疼痛和肿胀:
- 多关节疼痛伴晨僵,可累及手、腕、膝等关节(60%-70%)。
- 皮疹:
- 多形性皮肤病变,如红斑、丘疹或紫癜(50%-60%)。
- 肌肉疼痛和无力:
- 肌肉酸痛,尤其是近端肌群(40%-50%)。
其他可能症状
- 消化系统症状:
- 腹痛、恶心、呕吐或腹泻(30%-40%)。
- 呼吸系统症状:
- 呼吸困难、干咳或胸痛(20%-30%)。
- 神经系统症状:
- 头痛、头晕、感觉异常或认知功能下降(10%-20%)。
- 心血管系统症状:
- 心悸、胸闷(10%-20%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
- 关节体征:
- 关节肿胀、压痛,活动受限(60%-70%)。
- 皮肤体征:
- 光敏性皮疹、网状青斑或雷诺现象(50%-60%)。
- 肌肉体征:
- 近端肌群压痛,肌力下降(40%-50%)。
- 淋巴结肿大:
- 全身淋巴结轻度肿大,质地柔软(30%-40%)。
非典型体征
- 肺部体征:
- 肺部湿啰音、呼吸音减弱(20%-30%)。
- 心脏体征:
- 心包摩擦音(10%-20%)。
- 神经系统体征:
- 神经反射异常(10%-20%)。
实验室与影像学特征
-
血液检查:
- 血常规:白细胞减少、贫血、血小板减少(80%-90%)。
- 自身抗体:抗核抗体(ANA)、抗RNP抗体阳性(70%-80%)。
- 补体水平:C3、C4正常或轻度降低(60%-70%)。
- 炎症标志物:C反应蛋白(CRP)升高、红细胞沉降率(ESR)加快(60%-70%)。
-
尿液检查:
- 蛋白尿:24小时尿蛋白定量增高(30%-40%)。
- 血尿:镜下血尿(20%-30%)。
-
影像学检查:
- 胸部X线或CT:间质性改变或胸膜增厚(40%-50%)。
- 超声心动图:少量心包积液(30%-40%)。
- 腹部超声:肝脾轻度肿大(20%-30%)。
-
病理学检查:
- 皮肤活检:血管周围淋巴细胞浸润(50%-60%)。
- 肌肉活检:非特异性肌炎改变(40%-50%)。
注:临床表现因具体疾病类型、患者个体差异及病情阶段而异。上述数据为一般情况下的出现几率,实际病例可能有所不同。对于特定亚型或综合征,建议参考相关文献或指南以获取更详细的信息。