其他特指的红斑狼疮Other specified Lupus erythematosus
编码4A40.Y
关键词
索引词Lupus erythematosus、其他特指的红斑狼疮、口腔黏膜红斑狼疮
缩写LE、SLE、DLE
别名狼疮、蝴蝶病、面部红斑病
其他特指的红斑狼疮的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
-
必须条件（确诊依据）：
- 特异性临床表现：
- 至少一种特征性皮肤损害（面部蝶形红斑/盘状红斑/光敏性皮疹）
- 或黏膜损害（反复发作的无痛性口腔溃疡）
- 免疫学标志物阳性：
- 抗核抗体（ANA）滴度≥1:80（间接免疫荧光法）
- 排除标准：
- 不符合2019年EULAR/ACR系统性红斑狼疮分类标准
- 无药物诱导性狼疮证据（近期未使用肼屈嗪、普鲁卡因胺等）
- 特异性临床表现：
-
支持条件（综合诊断依据）：
- 次要临床表现（需满足≥2项）：
- 多关节痛（≥3个关节）
- 不明原因发热（>38℃）
- 血液学异常（白细胞<4.0×10⁹/L 或 血小板<100×10⁹/L）
- 光敏感（紫外线暴露后皮疹加重）
- 实验室支持证据：
- 抗双链DNA抗体阳性（>15 IU/mL）
- 补体C3<90 mg/dL 或 C4<10 mg/dL
- 组织病理学特征（皮肤活检示基底膜IgG/IgM沉积）
- 次要临床表现（需满足≥2项）：
-
阈值标准：
- 必须满足所有"必须条件"
- 需额外满足≥2项"支持条件"中的临床表现或≥1项实验室支持证据
二、辅助检查
mermaid graph TD A[初步评估] --> B[血清学检查] A --> C[血液学检查] A --> D[组织病理学] B --> B1[抗核抗体 ANA] B --> B2[抗dsDNA抗体] B --> B3[补体C3/C4] C --> C1[全血细胞计数] C --> C2[血沉/CRP] D --> D1[皮肤活检] D --> D2[直接免疫荧光] A --> E[器官功能评估] E --> E1[尿液分析] E --> E2[胸部X线] E --> E3[超声心动图]
判断逻辑：
-
血清学检查：
- ANA阳性：筛查基础（敏感性>95%），但需结合临床表现
- 抗dsDNA抗体：特异性>95%，阳性强烈支持诊断
- 补体降低：C3/C4下降提示疾病活动
-
组织病理学：
- 皮肤活检：界面性皮炎+角化过度→支持狼疮性皮损
- 狼疮带试验：真皮-表皮交界处IgG/IgM沉积→诊断特异性>90%
-
器官评估：
- 尿蛋白>0.5g/24h→提示肾脏受累
- 心包积液（超声）→心血管系统受累证据
三、实验室检查的异常意义
| 检查项目 | 参考范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| ANA | <1:80（阴性） | ≥1:80为阳性，提示自身免疫活动，需结合临床症状判断 |
| 抗dsDNA抗体 | <15 IU/mL（阴性） | >15 IU/mL高度提示红斑狼疮，与肾脏受累正相关 |
| 补体C3 | 90-180 mg/dL | <90 mg/dL：疾病活动标志，预测狼疮危象风险 |
| 补体C4 | 10-40 mg/dL | <10 mg/dL：特异性提示经典补体途径激活 |
| 白细胞计数 | 4.0-10.0×10⁹/L | <4.0×10⁹/L：活动期常见，需排除感染 |
| 血小板 | 150-400×10⁹/L | <100×10⁹/L：提示免疫性血小板破坏，出血风险升高 |
| 尿蛋白 | <150 mg/24h | >500 mg/24h：需警惕狼疮肾炎，建议肾活检 |
| 血沉（ESR） | 女<20 mm/h，男<15 mm/h | >40 mm/h：非特异性炎症指标，监测疾病活动度 |
四、诊断路径总结
- 核心诊断：特征性皮损/黏膜损害 + ANA阳性 + 排除SLE/药物性狼疮
- 分层验证：
- 满足≥2项次要临床表现 → 支持诊断
- 抗dsDNA阳性/补体降低 → 强化诊断确定性
- 组织学确诊：皮肤活检狼疮带阳性是金标准支持证据
- 动态监测：补体和抗dsDNA抗体水平变化反映疾病活动度
参考文献：
- 2019年EULAR/ACR系统性红斑狼疮分类标准（Arthritis Rheumatol 2019）
- ACR《狼疮性肾炎管理指南》（2021更新）
- 《Dubois' Lupus Erythematosus》（第8版，Elsevier 2020）
- EULAR《皮肤红斑狼疮诊疗共识》（Ann Rheum Dis 2017）