其他特指的中性粒细胞数量异常Other specified Disorders of neutrophil number

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编码4B00.Y

关键词

索引词Disorders of neutrophil number、其他特指的中性粒细胞数量异常、粒细胞缺乏症、慢性粒细胞缺乏症、恶性粒细胞缺乏症、慢性中性粒细胞缺乏、周期性粒细胞缺乏症、粒细胞缺乏性咽峡炎、Schultz病、Werner-Schultz病、舒耳茨病、维尔纳-舒尔茨病、粒细胞减少、粒细胞减少性疾病、原发性粒细胞缺乏、粒细胞缺乏性坏死性粘膜炎
缩写中性粒细胞异常、中性粒细胞数量异常
别名Neutrophil-Count-Abnormality-Specified-Other、中性粒细胞数目异常-其他特指

(4B00.Y)其他特指的中性粒细胞数量异常的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 反复感染
    • 反复出现发热、咽痛、皮肤感染等症状,尤其是细菌感染(50%-70%)。
  2. 口腔和咽喉部炎症
    • 口腔溃疡、咽喉疼痛(30%-50%),常见于严重中性粒细胞减少患者。
  3. 疲劳和乏力
    • 长期感染和免疫功能低下导致的疲劳、乏力(50%-70%)。

其他可能症状

  1. 全身不适
    • 感觉全身无力、食欲减退等(20%-30%)。
  2. 关节痛
    • 一些患者可能出现关节疼痛或肌肉酸痛(10%-20%)。
  3. 体重下降
    • 由于慢性疾病和营养吸收不良导致的体重减轻(10%-20%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 反复感染灶
    • 皮肤脓肿、呼吸道感染、泌尿系统感染等(50%-70%)。
  2. 口腔和咽喉部病变
    • 口腔溃疡、咽部红肿(30%-50%)。
  3. 脾脏肿大
    • 部分患者可触及脾脏增大(10%-20%)。

非典型体征

  1. 淋巴结肿大
    • 局部或全身淋巴结肿大(10%-20%)。
  2. 肝功能异常
    • 肝脏轻度肿大或肝功能指标异常(10%-20%)。
  3. 皮肤瘀点或瘀斑
    • 部分患者可能伴随血小板减少相关表现(5%-10%)。

实验室与影像学特征

  1. 血液检查

    • 中性粒细胞计数异常:外周血中性粒细胞数量持续超出实验室标准范围(100%)。
      • 中性粒细胞绝对计数 < 1.8 × 10^9/L 或 > 7.5 × 10^9/L(根据实验室标准)。
    • 白细胞总数异常:可能伴随白细胞总数的升高或降低(80%-90%)。
    • 血常规其他指标异常:如贫血、血小板减少等(30%-50%)。
  2. 骨髓检查

    • 骨髓增生异常:骨髓穿刺和活检显示中性粒细胞生成异常(50%-70%)。
    • 遗传性疾病标志:特定遗传性疾病相关的基因突变(如ELA2、SBDS基因等)(20%-30%)。
  3. 病原学检测

    • 病毒核酸检测:如果怀疑病毒感染导致的中性粒细胞减少,可以进行相关病毒核酸检测(如EB病毒、细小病毒B19等)(20%-30%)。
  4. 影像学检查

    • X线或CT扫描:用于评估感染部位的情况,如肺部感染、骨骼感染等(30%-50%)。
    • 超声检查:用于评估脾脏和其他腹部器官的情况(20%-30%)。

注释:临床表现因具体病因和个体差异而异。某些遗传性或获得性因素可能导致不同类型的中性粒细胞数量异常,因此详细的临床评估和实验室检查是诊断的关键。对于具体的诊断和治疗建议,请咨询专业的医疗机构和医生。

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