IgA血管炎IgA vasculitis
编码4A44.92
关键词
索引词IgA vasculitis、IgA血管炎、过敏性紫癜、亨诺克-舍恩莱因紫癜、HSP（亨诺克-舍恩莱因紫癜）、舍恩莱因-亨诺克紫癜、变应性紫癜、Henoch-Schönlein紫癜、IgA血管炎引起的胃溃疡、过敏性紫癜引起的胃溃疡、IgA血管炎引起的非感染性结肠炎、过敏性紫癜引起的非感染性结肠炎、IgA血管炎引起的舞蹈病、过敏性紫癜引起的舞蹈病、Henoch-Schönlein紫癜引起的舞蹈病
同义词Allergic purpura、Henoch-Schönlein purpura、Anaphylactoid purpura、HSP - (Henoch-Schönlein purpura)、Schönlein–Henoch purpura
缩写HSP
别名紫斑、葡萄疫、斑毒
IgA血管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 典型临床表现：皮肤紫癜，伴或不伴关节症状、胃肠道症状和/或肾脏受累。
- 免疫荧光检测阳性：皮肤或肾组织活检中发现IgA沉积。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 皮肤紫癜：红色或紫色斑点，多见于下肢和臀部，按压后颜色不变。
- 关节症状：游走性关节痛或肿胀，主要累及大关节（如膝、踝、肘关节）。
- 胃肠道症状：腹痛、恶心、呕吐、便血等，严重时可出现肠梗阻或穿孔。
- 肾脏受累：血尿、蛋白尿、高血压等，严重时可进展为慢性肾病。
- 流行病学史：
- 近期有上呼吸道感染史，尤其是β-溶血性链球菌感染。
- 有家族遗传背景或HLA-DRB1*0701基因型。
- 接触某些药物（如抗生素、非甾体抗炎药）或其他过敏原。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中的免疫荧光检测阳性即可确诊。
- 若无组织活检证据，需同时满足以下三项：
- 典型皮肤紫癜。
- 至少一种其他系统受累的症状（关节、胃肠道或肾脏）。
- 血清IgA水平升高（>400 mg/dL）。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 腹部超声/CT：
- 异常意义：排除肠套叠、肠梗阻等急腹症，有助于鉴别诊断。
- 判断逻辑：对于有明显腹痛的患者，腹部影像学检查是必要的，以排除其他急性病变。
- 内镜检查：
- 胃镜/结肠镜：
- 异常意义：发现胃肠道黏膜炎症、溃疡或出血，支持胃肠道受累的诊断。
- 判断逻辑：对于有明显胃肠道症状的患者，内镜检查可以明确病变部位和程度。
- 电生理检查：
- 神经传导速度测试：
- 异常意义：在极少数神经系统受累的情况下，电生理检查可以评估神经功能。
- 判断逻辑：主要用于排除其他神经系统疾病。
- 心电图：
- 异常意义：部分患者可能出现心脏受累的表现，如心律失常。
- 判断逻辑：常规进行心电图检查，以排除心脏并发症。
三、实验室检查的异常意义
- 血液检查：
- 白细胞计数：正常或轻度升高（通常 < 15,000/μL）。
- 血小板计数：正常。
- C反应蛋白（CRP）：可能升高，提示炎症活动。
- 红细胞沉降率（ESR）：可能升高，但非特异性。
- 尿液分析：
- 血尿：镜下血尿或肉眼血尿，提示肾脏受累。
- 蛋白尿：微量至大量蛋白尿，反映肾小球损伤。
- 尿蛋白定量：> 0.5 g/24h 提示显著肾损害。
- 血清学检查：
- 血清IgA水平：显著升高（>400 mg/dL），提示IgA介导的免疫反应。
- 补体C3/C4：可能降低，反映免疫复合物激活补体系统。
- 免疫荧光检测：
- 皮肤或肾组织活检：发现IgA沉积是确诊的重要依据（阳性率约80%-90%）。
- 粪便检查：
- 隐血试验：阳性，提示胃肠道出血。
- 寄生虫和细菌培养：排除其他感染性病因。
- 凝血功能检查：
- 凝血酶原时间（PT）：正常。
- 活化部分凝血活酶时间（APTT）：正常。
- 纤维蛋白原：正常。
四、总结
- 确诊核心依赖于典型的临床表现（皮肤紫癜）和免疫荧光检测阳性。若无组织活检证据，需结合多项临床和实验室指标综合判断。
- 辅助检查以影像学（排除急腹症）、内镜检查（评估胃肠道受累）为主，必要时进行电生理和心电图检查。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联血清IgA水平和免疫荧光检测结果。血尿、蛋白尿和补体水平变化也是重要的诊断依据。
权威依据：《中华内科杂志》、《中华风湿病学杂志》、《中华肾脏病杂志》等权威医学期刊的相关研究和综述。