抗磷脂综合征Antiphospholipid syndrome

关键词

抗磷脂综合征的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 病态妊娠：

   • 自发性流产和死胎：可发生在妊娠10周后（高，50%-70%）。
   • 习惯性流产：≥3次孕10周前自然流产或≥1次孕10周后流产（中，30%-50%）。

2. 血栓相关症状：

   • 肢体肿胀疼痛（静脉血栓）或突发偏瘫（动脉血栓）（高，60%-80%静脉/20%-40%动脉）。

3. 神经系统异常：

   • 认知功能下降：记忆力减退、注意力不集中等（较少见，10%-30%）。
   • 癫痫发作：突发性抽搐（较少见，5%-15%）。

4. 全身伴随症状：

   • 乏力：全身无力感（常见，50%-70%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 血栓形成体征：

   • 深静脉血栓：单侧肢体肿胀（高，60%-80%）。
   • 肺栓塞：呼吸急促、心动过速（中，20%-40%）。
   • 脑卒中：偏瘫、失语（中，20%-40%）。

2. 血液系统异常：

   • 血小板减少：PLT 100-150×10⁹/L（较少见，20%-40%）。

3. 皮肤病变：

   • 网状青斑：四肢网状紫斑（中，30%-50%）。
   • 皮肤溃疡：下肢痛性溃疡（罕见，5%-10%）。

4. 心血管系统：

   • 心脏瓣膜赘生物（Libman-Sacks病变）（罕见，5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 实验室检查

   • 抗磷脂抗体：
     • 狼疮抗凝物（LAC）阳性（高，70%-90%）。
     • 抗心磷脂抗体（aCL）/抗β2GPI抗体至少1种阳性（高，80%-95%）。
   • 血小板计数：轻度减少（较少见，20%-40%）。

2. 影像学检查

   • 血管超声：深静脉血栓（高，60%-80%）。
   • 脑部MRI：多发小血管梗死（中，30%-50%）。
   • 心脏超声：瓣膜赘生物（罕见，5%-10%）。

参考文献

• 《Rheumatology》2023 APS管理指南
• 《Blood》2021;137(8):1082-1094
• 《Circulation》2020;142(20):e228-e245
• 《Lancet Neurology》2022;21(5):420-433

注：发生率数据基于未经治疗的典型APS患者群体