抗磷脂综合征Antiphospholipid syndrome
编码4A45
子码范围4A45.0 - 4A45.Z
关键词
索引词Antiphospholipid syndrome
同义词Hughes syndrome、Anticardiolipin syndrome、抗心磷脂抗体综合征、休斯综合征
缩写APS
别名抗磷脂综合症、抗磷脂抗体综合症、抗磷脂病
抗磷脂综合征的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 抗磷脂抗体阳性：至少一次检测结果为中高滴度，且间隔至少12周后再次检测仍为阳性。
- 抗心磷脂抗体（aCL）：IgG或IgM型，滴度>40 GPL或MPL单位（标准化单位）。
- 狼疮抗凝物（LAC）：两次独立测试均呈阳性。
- 抗β2糖蛋白I抗体（anti-β2GPI）：IgG或IgM型，滴度>第99百分位数。
- 支持条件（临床表现）：
- 血栓事件：至少一次动脉或静脉血栓事件，需排除其他原因。
- 静脉血栓：深静脉血栓、肺栓塞等。
- 动脉血栓：脑卒中、心肌梗死、外周动脉血栓等。
- 妊娠并发症：
- 反复流产：三次或以上连续自然流产，且每次妊娠均未超过10周。
- 晚期胎儿丢失：一次或多次在妊娠10周后发生胎儿死亡。
- 子痫前期：妊娠34周前发生的重度子痫前期。
- 胎盘功能不全：妊娠34周前因严重的胎盘功能不全导致的早产。
- 阈值标准：
- 符合以下任意一项即可确诊：
- 一种抗磷脂抗体持续阳性 + 至少一次血栓事件。
- 一种抗磷脂抗体持续阳性 + 至少一次妊娠并发症。
- 同时符合两种抗磷脂抗体持续阳性 + 至少一次血栓事件或妊娠并发症。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 超声检查：
- 深静脉血栓：彩超显示血栓形成。
- 心脏瓣膜病变：心脏彩超显示瓣膜异常。
- CT/MRI：
- 脑部CT/MRI：显示脑卒中灶。
- 肺部CT：显示肺栓塞。
- 血管造影：
- 血管造影：显示血栓形成。
- 临床鉴别检查：
- 凝血功能检测：
- 凝血酶原时间（PT）：延长。
- 部分凝血活酶时间（APTT）：延长。
- 血小板计数：
- 血小板减少：外周血血小板计数降低。
- 妊娠相关检查：
- 妊娠监测：定期进行超声检查，监测胎儿发育情况。
- 妊娠并发症评估：评估子痫前期、胎盘功能不全等妊娠并发症。
三、实验室检查的异常意义
- 抗磷脂抗体检测：
- 抗心磷脂抗体（aCL）：IgG或IgM型，滴度>40 GPL或MPL单位。
- 异常意义：持续高滴度阳性提示抗磷脂综合征。
- 狼疮抗凝物（LAC）：两次独立测试均呈阳性。
- 异常意义：持续阳性提示抗磷脂综合征。
- 抗β2糖蛋白I抗体（anti-β2GPI）：IgG或IgM型，滴度>第99百分位数。
- 异常意义：持续阳性提示抗磷脂综合征。
- 凝血功能检测：
- 凝血酶原时间（PT）：延长。
- 异常意义：提示凝血功能障碍，可能与血栓形成有关。
- 部分凝血活酶时间（APTT）：延长。
- 异常意义：提示凝血功能障碍，可能与血栓形成有关。
- 血小板计数：
- 血小板减少：外周血血小板计数降低。
- 异常意义：提示血小板消耗过多，可能与血栓形成有关。
- 妊娠相关检查：
- 妊娠监测：定期进行超声检查，监测胎儿发育情况。
- 异常意义：发现胎儿发育异常或胎盘功能不全，提示妊娠并发症。
- 妊娠并发症评估：评估子痫前期、胎盘功能不全等妊娠并发症。
- 异常意义：提示妊娠并发症，可能与抗磷脂综合征有关。
四、总结
- 确诊核心依赖于抗磷脂抗体的持续阳性以及血栓事件或妊娠并发症的临床表现。
- 辅助检查以影像学（如超声、CT/MRI、血管造影）和凝血功能检测为主，用于确认血栓事件和其他相关并发症。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联抗磷脂抗体特异性结果（如aCL、LAC、anti-β2GPI）和凝血功能指标（如PT、APTT）。
权威依据：《Rheumatology》(Oxford)、《Clinical Immunology》、《Blood》等专业期刊发表的相关研究论文。