获得性中性粒细胞减少症Acquired neutropaenia

关键词

获得性中性粒细胞减少症的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

• 外周血象：绝对中性粒细胞计数（ANC）低于1.5 × 10^9/L。具体阈值可能因实验室标准略有不同，但通常成人标准为ANC < 1.5 × 10^9/L，儿童和新生儿的具体数值界限略有不同。
• 骨髓检查：骨髓穿刺或活检显示粒细胞系发育停滞于早幼阶段，成熟型别比例下降。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

• 典型临床表现：
• 反复感染：发热、咽痛、牙龈炎、皮肤感染等症状。
• 乏力：全身乏力、疲倦，尤其是在慢性或重度病例中更为明显。
• 口腔溃疡：由于免疫功能下降，患者容易出现口腔溃疡。
• 病史：
• 药物使用史：近期使用过已知可引起中性粒细胞减少的药物，如抗甲状腺药、抗癫痫药、抗病毒药以及非甾体抗炎药等。
• 感染史：近期有病毒感染（如HIV、肝炎病毒、EB病毒）或细菌感染史。
• 自身免疫性疾病史：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎等。
• 其他病理条件：恶性肿瘤、化疗及放疗后状态、代谢性疾病（如糖尿病酮症酸中毒时）等。

3. 阈值标准：

• 符合“必须条件”中的外周血象和骨髓检查结果即可确诊。
• 若无骨髓检查证据，需同时满足以下两项：
• 外周血象符合中性粒细胞减少的标准。
• 有明确的药物使用史、感染史或其他相关病史，并排除其他原因引起的中性粒细胞减少。

二、辅助检查

1. 影像学检查：

• 胸部X线或CT：
• 异常意义：发现肺部感染灶，如肺炎、肺脓肿等，提示继发感染。
• 判断逻辑：结合临床症状和实验室检查结果，辅助诊断和评估病情严重程度。

2. 自身抗体检测：

• 抗中性粒细胞抗体：
• 异常意义：阳性结果支持自身免疫性中性粒细胞减少症的诊断。
• 判断逻辑：结合临床表现和其他实验室检查结果，有助于确定病因。

3. 病原学检测：

• 血液培养：
• 异常意义：阳性结果提示存在细菌感染。
• 判断逻辑：结合临床症状和体征，辅助诊断和指导治疗。
• 咽拭子培养：
• 异常意义：阳性结果提示上呼吸道感染。
• 判断逻辑：结合临床症状和体征，辅助诊断和指导治疗。

4. 骨髓检查：

• 骨髓穿刺或活检：
• 异常意义：粒细胞系发育停滞于早幼阶段，成熟型别比例下降。
• 判断逻辑：直接观察骨髓造血情况，排除其他骨髓疾病。

三、实验室检查的异常意义

1. 外周血象：

• 绝对中性粒细胞计数（ANC）：低于1.5 × 10^9/L。
• 异常意义：直接反映中性粒细胞数量显著减少。
• 判断逻辑：结合临床症状和病史，辅助诊断获得性中性粒细胞减少症。

2. 炎症标志物：

• C反应蛋白（CRP）：升高。
• 异常意义：提示存在感染或炎症。
• 判断逻辑：结合临床症状和体征，辅助诊断和评估病情严重程度。
• 血沉（ESR）：升高。
• 异常意义：非特异性炎症活动标志。
• 判断逻辑：结合其他指标，综合评估病情。

3. 自身抗体检测：

• 抗中性粒细胞抗体：阳性。
• 异常意义：支持自身免疫性中性粒细胞减少症的诊断。
• 判断逻辑：结合临床表现和其他实验室检查结果，有助于确定病因。

4. 病原学检测：

• 血液培养：阳性。
• 异常意义：提示存在细菌感染。
• 判断逻辑：结合临床症状和体征，辅助诊断和指导治疗。
• 咽拭子培养：阳性。
• 异常意义：提示上呼吸道感染。
• 判断逻辑：结合临床症状和体征，辅助诊断和指导治疗。

5. 骨髓检查：

• 粒细胞系发育停滞：早幼阶段，成熟型别比例下降。
• 异常意义：直接反映骨髓造血功能受损。
• 判断逻辑：结合临床症状和病史，辅助诊断和排除其他骨髓疾病。

四、总结

• 确诊核心依赖于外周血象和骨髓检查结果，结合典型的临床表现和详细的病史。
• 辅助检查包括影像学检查（如胸部X线或CT）、自身抗体检测、病原学检测和骨髓检查，用于进一步确认病因和评估病情。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如血液培养、咽拭子培养）和自身抗体检测结果，以辅助诊断和指导治疗。

权威依据：《中性粒细胞减少症诊治中国专家共识》、丁香园《中性粒细胞减少症》等相关专业文献。