垂直注视麻痹Vertical gaze palsy
编码9C83.01
关键词
索引词Vertical gaze palsy、垂直注视麻痹、下视麻痹、上视麻痹、上视下视混合性麻痹、垂直性一个半综合征、背侧中脑综合征、Koerber-Salus-Elschnig综合征、中脑水管综合征、Parinaud综合征、顶盖前区综合征
缩写VGP
(9C83.01)垂直注视麻痹的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 眼球向上或向下转动困难：
- 患者在尝试向上看或向下看时，感觉眼球无法正常移动，表现为明显的运动障碍（高，70%-90%）。
- 垂直方向视野受限：
- 由于眼球运动受限，患者可能无法通过自主眼球运动覆盖垂直方向的视野范围（中，50%-70%）。
- 头部倾斜：
- 为了代偿眼球运动障碍，患者可能出现头部倾斜以调整视野（中，40%-60%）。
其他可能症状
- 复视：
- 若合并核性或周围性颅神经损伤（如动眼神经受累），可能出现复视（低，10%-30%）。
- 头痛：
- 若由颅内压增高或占位性病变引起，患者可能主诉头痛（低，10%-20%）。
- 眩晕：
- 少数患者可能因眼球运动失调引发空间定位障碍（低，5%-15%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 眼球垂直运动受限：
- 垂直方向（尤其是向上凝视）的主动和被动运动均受限，但视动性眼震可能保留（高，80%-90%）。
- 瞳孔异常：
- 如Parinaud综合征，可表现为瞳孔光近反射分离（对光反应迟钝，但近反射正常）（中，30%-50%）。
- 会聚-退缩性眼震：
- 尝试向上凝视时，可能出现眼球会聚伴退缩运动（中，20%-40%）。
非典型体征
- 眼睑退缩（Collier征）：
- 上睑退缩可能见于中脑背侧病变（低，10%-20%）。
- 面部不对称：
- 若病变累及脑干运动通路，可能出现轻度面瘫（低，5%-15%）。
实验室与影像学特征
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MRI/CT扫描：
- 病灶定位：MRI（尤其矢状位）可显示中脑顶盖、后连合或导水管周围灰质病变（异常率：约80%-90%）。
- 病因相关表现：如松果体区肿瘤、多发性硬化斑块、脑干梗死等（异常率：约70%-80%）。
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视动性眼震测试：
- 垂直视动性眼震消失或不对称，提示核上性垂直注视通路受损（异常率：约70%-80%）。
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视觉诱发电位（VEP）：
- 主要用于排除视交叉后视觉通路病变，对垂直注视麻痹本身诊断价值有限（异常率：约50%-60%）。
注：临床表现高度依赖病因。Parinaud综合征（中脑背侧综合征）是典型病因，常伴瞳孔光近反射分离和会聚障碍；而进行性核上性麻痹（PSP）则以向下注视麻痹为主。需结合病史、影像及神经眼科检查综合判断。
参考文献：依据《Adams and Victor’s Principles of Neurology》（12th ed.）第14章“Disorders of Ocular Movement”及《Journal of Neuro-Ophthalmology》相关综述（如PMID: 28727615）。