向上注视偏离Upward gaze deviation
编码9C83.11
关键词
索引词Upward gaze deviation、向上注视偏离、持续性向上注视偏离、持续性强直性向上注视偏离、间歇性向上注视偏离、儿童期阵发性强直性注视伴共济失调
缩写UGD
别名上视偏斜、眼球上偏、上视异常、眼位上移
向上注视偏离的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
向上注视偏离（Upward gaze deviation）是一种特定类型的眼球运动障碍，属于斜视或眼球运动异常的一部分。在这一病症中，患者的眼睛无法正常地跟随目标进行上方向的移动，导致眼睛持续性或间歇性地上移并固定在某个位置。这种现象可以是先天性的，也可以是后天由于多种因素引起，表现为双眼或单眼不受控制地向头部上方偏转。
病因学特征
- 神经系统疾病：
- 脑干病变：中脑顶盖前区（而非四叠体）的损伤是向上注视偏离的主要神经学病因。该区域包含调控垂直凝视的神经核团（如Cajal间质核），肿瘤、梗死或炎症可破坏上行性凝视控制通路。
- 基底节病变：帕金森病、进行性核上性麻痹（PSP）等锥体外系疾病可因中脑-间脑连接异常导致垂直凝视麻痹，其中PSP以对称性上视受限更为典型。
- 颅内压增高：严重颅内高压可能通过压迫中脑引起“落日征”（双侧眼球向下偏斜），但部分病例可表现为反常性上视偏移。
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代谢性疾病：
- 低血糖症或肝性脑病引发的代谢性脑病可导致短暂性双眼向上凝视，机制与皮层-脑干网络功能急性抑制有关。
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遗传因素：
- Joubert综合征等遗传性小脑发育异常疾病可合并先天性眼球运动失用症，表现为垂直凝视启动困难或异常凝视维持。
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其他原因：
- 药物诱发：多巴胺受体拮抗剂（如氟哌啶醇）可能通过基底节多巴胺能抑制诱发眼动危象（oculogyric crisis），表现为强迫性上视。
- 眼肌机械性限制：甲状腺相关眼病或眼眶骨折后瘢痕形成可能限制下直肌运动，导致被动性上视优势。
病理机制
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垂直凝视通路损伤：
眼球垂直运动由中脑导水管周围灰质内的rostral interstitial nucleus of medial longitudinal fasciculus（riMLF）调控。该核团至动眼神经核的上行通路受损（如梗死、占位）将导致上视运动启动失败或异常维持。 - 神经-肌肉耦联失衡：
上直肌与下斜肌（动眼神经支配）的张力亢进或下直肌（动眼神经支配）、上斜肌（滑车神经支配）的肌力减弱，均可导致眼球向上方的非对称性牵拉。
临床表现
- 症状特征：
- 凝视偏斜：单侧或双侧眼球固定于上转位，常伴前额皱纹加深（额肌代偿性收缩）。
- 视觉障碍：垂直性复视在眼球偏离原位时加重，遮盖单眼可缓解；持续偏斜可能导致弱视（儿童患者）。
- 代偿性头位：患者可能采用下颌内收姿势以利用Bell现象维持视野，长期异常头位可引发颈源性头痛。
参考文献未列出具体网址，但以上信息基于多个医学文献和临床指南综述整理而成。