动眼神经危象Oculogyric crisis

关键词

动眼神经危象的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

动眼神经危象（Oculogyric Crisis, OGC）是一种罕见的眼球运动障碍，其特征是眼外肌出现强直性痉挛，导致双眼不自主地向某一方向（通常是向上，有时向侧面或很少向下）固定偏斜。这种症状持续时间可以从几秒到数小时不等，严重时可影响患者的日常生活和视觉功能。

病因学特征

1. 神经系统疾病：

   • 脑炎后帕金森症候群：脑炎后继发的帕金森症候群可以导致动眼神经危象。这种情况常见于脑炎恢复期，特别是日本脑炎（乙型脑炎）患者。
   • 多巴胺能系统失调：动眼神经危象与多巴胺能系统的失衡有关，尤其是在基底节区的多巴胺能通路异常。

2. 药物因素：

   • 抗精神病药物：长期使用抗精神病药物（如酚噻嗪类、丁酰苯类）可能导致动眼神经危象。这些药物通过阻断多巴胺受体，干扰正常的神经传导，从而引发症状。
   • 其他药物：某些药物如抗抑郁药、抗组胺药等也可能诱发动眼神经危象。

3. 代谢性疾病：

   • 肝性脑病：严重的肝功能衰竭导致的肝性脑病可能引起动眼神经危象。
   • 电解质紊乱：低钙血症、低镁血症等电解质失衡也可诱发动眼神经危象。

病理机制

1. 多巴胺能系统失衡：

   • 动眼神经危象的核心病理机制在于多巴胺能系统的失衡。多巴胺能神经元在基底节区的减少或功能障碍，导致黑质纹状体通路的多巴胺释放不足，进而引发眼外肌的强直性痉挛。
   • 基底节区的病变，尤其是尾状核和壳核的功能障碍，可导致眼球运动控制失调。

2. 神经递质失衡：

   • 除了多巴胺能系统，其他神经递质如谷氨酸、GABA等的失衡也可能参与动眼神经危象的发生。例如，谷氨酸的过度激活可能导致神经元兴奋性增加，而GABA的抑制作用减弱则可能导致神经元过度兴奋。

临床表现

1. 症状特征：
   • 眼球固定偏斜：双眼突然向某一方向（通常是向上）固定偏斜，持续数秒至数小时。
   • 伴随症状：部分患者可能伴有颈部肌肉僵硬、面部表情僵硬、言语困难等症状。严重时可伴有意识模糊、头痛、恶心等全身症状。
   • 反复发作：动眼神经危象可能反复发作，每次发作的时间和频率因人而异。

参考文献：相关医学文献和临床指南（如《Principles and Practice of Movement Disorders》）。