未特指的共轭注视麻痹Unspecified Palsy of conjugate gaze
编码9C83.0Z
关键词
索引词Palsy of conjugate gaze、未特指的共轭注视麻痹、共轭注视麻痹、同向性注视麻痹、共轭凝视麻痹
缩写CGP
别名双眼协同运动障碍、未明确类型共轭注视麻痹
未特指的共轭注视麻痹（ICD-11 9C83.0Z）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
-
必须条件（确诊依据）：
- 核心临床表现：
- 双眼在至少一个方向（水平/垂直/斜向）出现协调运动受限，无法完成共轭注视动作。
- 排除机械性限制因素（如眼眶骨折、眼外肌病变）。
- 神经影像学证据：
- MRI/CT显示脑干（中脑、脑桥）、基底节区或小脑存在结构性病变（如梗死灶、占位性病变、脱髓鞘斑块）。
- 核心临床表现：
-
支持条件（临床与辅助证据）：
- 电生理检查异常：
- 眼动电图（EOG）显示扫视潜伏期延长（>220ms）或平滑追踪增益下降（<0.7）。
- 伴随体征：
- 头位倾斜代偿现象（患者主动调整头位以改善视野）。
- 核间性眼肌麻痹（INO）特征（单眼内收障碍伴对侧外展眼震）。
- 电生理检查异常：
-
阈值标准：
- 必须同时满足：
- 核心临床表现（双眼共轭运动障碍）。
- 影像学显示相关神经系统结构异常。
- 若影像学阴性，需满足以下两项：
- EOG特征性异常。
- 存在血管危险因素（高血压/糖尿病）或典型脑干损伤体征（交叉性感觉障碍）。
- 必须同时满足：
二、辅助检查
mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[影像学检查] A --> C[电生理评估] A --> D[实验室筛查] B --> B1(MRI脑干薄层扫描) B --> B2(CT血管成像) C --> C1(眼动电图EOG) C --> C2(视觉诱发电位VEP) D --> D1(CRP/ESR) D --> D2(抗神经节苷脂抗体) D --> D3(脑脊液寡克隆带)
-
影像学判断逻辑：
- MRI脑干薄层扫描（T2/FLAIR序列）：
- 发现中脑导水管周围灰质高信号提示Parinaud综合征。
- 脑桥背侧病变需警惕"一个半综合征"。
- CT血管成像：
- 排除基底动脉尖综合征导致的双侧中脑缺血。
- MRI脑干薄层扫描（T2/FLAIR序列）：
-
电生理关联分析：
- EOG扫视速度<400°/s提示PPRF（脑桥旁正中网状结构）功能障碍。
- VEP P100波潜伏期延长需鉴别视神经交叉压迫。
-
实验室组合策略：
- CRP>10mg/L时建议完善ANA谱筛查自身免疫性疾病。
- 脑脊液白细胞>5/μL需行TORCH-PCR排除感染因素。
三、实验室参考值的异常意义
| 检查项目 | 正常范围 | 异常意义 |
|---|---|---|
| EOG扫视潜伏期 | 150-200ms | >220ms提示额叶眼区或脑干扫视启动中枢病变 |
| 血清抗-GQ1b抗体 | 阴性（<1:100） | 阳性提示Miller-Fisher综合征可能 |
| 脑脊液蛋白 | 15-45mg/dL | >60mg/dL需考虑多发性硬化或神经梅毒 |
| 血红蛋白A1c | <5.7% | >6.5%提示糖尿病微血管病变累及脑干风险 |
| 血小板计数 | 150-450×10^9/L | <100×10^9/L需排除血栓性微血管病导致的脑干出血 |
四、诊断流程要点
- 急性起病者：
- 优先完成DWI-MRI排查脑干梗死（发病6小时内检出率>95%）。
- 渐进性病程：
- 需行增强MRI排除松果体区肿瘤（如生殖细胞瘤强化阳性率>90%）。
- 青年患者：
- 应检测AQP4抗体（视神经脊髓炎谱系疾病阳性率70%-80%）。
参考文献：
- 《神经病学》（第8版）人民卫生出版社
- Leigh RJ, Zee DS. The Neurology of Eye Movements (5th ed.)
- 2024 AAN眼动障碍诊疗指南