未特指的中间脉络膜炎Unspecified Intermediate uveitis
编码9B66.Z
关键词
索引词Intermediate uveitis、未特指的中间脉络膜炎、中间脉络膜炎
缩写中脉络膜炎
别名中间部脉络膜炎症、中段脉络膜炎、中部脉络膜炎
后配组 注:后配组是ICD-11中的组合模式,通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70
单侧,未特指XK8G
左侧XK9J
双侧XK9K
右侧未特指的中间脉络膜炎的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的中间脉络膜炎是一种特定类型的葡萄膜炎,主要累及玻璃体基底部、睫状体平坦部及周边视网膜。特征性表现为玻璃体炎症细胞浸润,可伴周边视网膜血管鞘形成。其病理本质为免疫介导的慢性炎症反应,可能与感染触发因素或自身免疫异常相关。该病典型表现为双侧慢性病程,青年人群多发,常导致玻璃体混浊和视力下降。
病因学特征
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感染因素:
- 结核分枝杆菌、梅毒螺旋体、莱姆病螺旋体等病原体可能通过分子模拟机制诱发免疫反应
- 疱疹病毒家族成员(HSV-1, HSV-2, VZV)感染可通过直接侵袭或免疫交叉反应致病
- 病原体抗原可能通过血行播散沉积于玻璃体基底膜区域
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非感染性因素:
- 自身免疫异常:针对视网膜S抗原、光感受器间维生素A类结合蛋白(IRBP)的异常免疫应答
- 遗传因素:与HLA-DR15等位基因存在相关性
- 特发性:约50%病例无明确诱因
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关联系统性疾病:
- 多发性硬化症:约15-30%中间脉络膜炎患者最终确诊多发性硬化
- 结节病:约5-10%伴发中间脉络膜炎,可见虹膜结节或视网膜静脉鞘
- 炎症性肠病:存在共同的Th1/Th17细胞免疫通路异常
病理机制
未特指的中间脉络膜炎的核心病理过程为:
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免疫细胞浸润:
- CD4+ T淋巴细胞在玻璃体基底部聚集,分泌IL-6、IFN-γ等促炎因子
- B淋巴细胞分化为浆细胞,产生局部抗体形成免疫复合物
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血管改变:
- 周边视网膜静脉血管周围炎性细胞套袖样浸润
- 毛细血管通透性增加导致玻璃体雪球样混浊
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组织重塑:
- 慢性炎症导致玻璃体液化收缩
- 周边视网膜前膜形成及牵引性改变
- 晚期可能出现黄斑囊样水肿或视盘水肿
临床表现
- 症状特征:
- 渐进性视力下降:早期0.1-0.3 logMAR变化,晚期可达0.7 logMAR以上
- 玻璃体混浊相关症状:飘浮物增多,典型描述为"飞雪状"或"蛛网状"
- 周边视野缺损:由于雪堤样渗出导致鼻侧视野收缩
- 光适应延迟:光感受器功能受损导致明暗环境切换困难
- 轻微眼痛:仅在急性加重期出现睫状体压痛
参考文献:《眼科全书》(第二版)、《中华眼科杂志》、《美国眼科学会杂志》等相关专业文献资料。