非感染性中间脉络膜炎Noninfectious intermediate uveitis

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

非感染性中间脉络膜炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

非感染性中间脉络膜炎（Noninfectious intermediate uveitis）是一种主要累及玻璃体基底部、睫状体平坦部（pars plana）及周边视网膜的炎症性疾病，属于中间型葡萄膜炎（intermediate uveitis）的亚型。其核心病理特征是炎症局限于眼后段，表现为玻璃体细胞浸润、雪球样渗出或雪堤样改变（snowbanking）。该病可为特发性，亦可与多发性硬化症、结节病等系统性疾病相关。

病因学特征

1. 系统性疾病相关机制：

   • 自身免疫性疾病：多发性硬化症（MS）和结节病是最常见的关联疾病，其免疫介导的炎症反应可继发眼部病变。
   • 慢性炎症性疾病：如炎症性肠病（IBD）或血管炎，可能通过循环免疫复合物沉积诱发炎症。
   • 淋巴增殖性疾病：眼内淋巴瘤可通过直接浸润或分泌炎性因子模拟中间脉络膜炎表现（需警惕伪装综合征）。

2. 特发性因素：

   • 约70%病例无明确全身性疾病，称为特发性非感染性中间脉络膜炎。遗传因素（如HLA-DR15等位基因）与环境触发因素（如病毒感染）可能共同参与发病。

3. 医源性/创伤性因素：

   • 眼部手术或外伤后偶见继发炎症，但需首先排除感染性病因。

病理机制

1. 免疫介导的炎症反应：

   • Th1/Th17淋巴细胞主导的自身免疫反应导致血管内皮细胞活化，血-视网膜屏障破坏，炎性细胞（CD4+ T细胞、巨噬细胞）浸润玻璃体及平坦部。

2. 结构性损伤机制：

   • 慢性炎症引起玻璃体混浊、视网膜血管鞘形成及周边视网膜缺血，严重者可继发黄斑囊样水肿（CME）或牵拉性视网膜脱离。

3. 细胞因子网络失衡：

   • IL-6、TNF-α、IFN-γ等促炎因子升高，同时抗炎因子（如IL-10）相对不足，形成持续性炎症微环境。

临床表现

1. 症状特征：
   • 无痛性视力下降：多数患者以缓慢进展的视力模糊就诊，急性加重期可伴突发行视力丧失。
   • 飞蚊症：玻璃体混浊导致的漂浮物感知，常为早期主诉。
   • 周边视野缺损：周边视网膜炎症或渗出累及所致，晚期可出现中心视野受累（黄斑水肿时）。
   • 双眼受累：约80%病例为双侧性，但严重程度可不对称。

参考文献：