未特指的异侧偏盲或象限盲Unspecified Heteronymous hemianopia or quadrant anopia

关键词

未特指的异侧偏盲或象限盲的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

1. 金标准（确诊依据）：

   • 视野计检查阳性：
     • 标准化自动视野计（如Humphrey或Octopus）显示双眼存在明确对应的异侧视野缺损（如双颞侧、双鼻侧或象限性缺损）。
     • 缺损模式符合视觉传导路径解剖定位（如视交叉病变呈双颞侧偏盲，视束病变呈同向偏盲）。
   • 神经影像学证据：
     • MRI（首选）或CT显示视觉通路相关结构（视交叉、视束、外侧膝状体、视辐射或枕叶视皮层）存在明确病变（如肿瘤、梗死灶、出血灶或脱髓鞘斑块）。

2. 必须条件（核心诊断要素）：

   • 客观视野缺损：通过标准化视野检查确认双眼视野中特定区域（≥1个象限）的不可逆性缺损。
   • 神经解剖定位一致性：视野缺损模式需与影像学发现的病变部位相吻合（如双颞侧偏盲对应视交叉压迫）。
   • 排除其他病因：需排除青光眼、视网膜脱离、屈光介质混浊等非神经性视野缺损疾病。

3. 支持条件（辅助诊断依据）：

   • 典型临床表现（满足≥2项）：
     • 主诉视野中固定区域视物模糊/缺失（如阅读漏行、驾驶碰撞物体）。
     • 瞳孔光反射异常（相对性传入性瞳孔缺陷，RAPD）。
     • 伴头痛、恶心等颅内压增高症状（提示占位性病变）。
   • 电生理学支持：
     • 视觉诱发电位（VEP）显示P100波潜伏期延长＞10ms或波幅降低＞50%（提示视觉通路传导障碍）。
   • 时间演变特征：
     • 急性起病（＜72小时）提示血管性病变，慢性进展（＞1个月）提示肿瘤或脱髓鞘病。

二、辅助检查

检查项目树：

一级检查（筛查定位）
├─ 视野检查（金标准）
│ ├─ 自动静态阈值视野计（如Humphrey 30-2程序）
│ └─ 动态视野检查（Goldmann视野计）
│
└─ 基础神经影像学
├─ 颅脑MRI（含视路薄层扫描+DWI序列）
└─ 颅脑CT（急诊替代方案）

二级检查（病因鉴别）
├─ 高级影像学
│ ├─ MRI增强扫描（肿瘤/炎症评估）
│ └─ MRA/CTA（血管病变评估）
│
└─ 电生理学检查
├─ 全视野/多焦视觉诱发电位（ffVEP/mfVEP）
└─ 视网膜电图（ERG，排除视网膜病变）

三级检查（病因确诊）
├─ 血液检查
│ ├─ 炎症标志物（CRP/ESR）
│ ├─ 自身抗体（AQP4-IgG, MOG-IgG）
│ └─ 肿瘤标志物（β-hCG, AFP等）
│
└─ 脑脊液检查（疑诊脱髓鞘/感染时）
├─ 寡克隆带
└─ 病原体PCR

判断逻辑：

1. 视野检查：

   • 结果解读：双颞侧缺损→视交叉病变；同向象限盲→视辐射/枕叶病变。
   • 关联性：需与MRI发现的病灶部位匹配，若不一致需排查伪影或功能性视野缺损。

2. MRI检查：

   • 关键序列：
     • T2/FLAIR：显示梗死、脱髓鞘或水肿灶。
     • DWI：急性梗死（高信号）与肿瘤/脱髓鞘（等/低信号）鉴别。
     • 增强：肿瘤/脓肿呈环形强化，脱髓鞘呈开环强化。
   • 解剖定位：
     • 视交叉病变：鞍区占位（垂体瘤＞1cm）或蛛网膜囊肿。
     • 视辐射病变：颞叶Meyer袢（颞叶梗死）或顶叶白质（脱髓鞘）。

3. VEP检查：

   • 异常模式：
     • 视交叉前病变：患眼VEP异常。
     • 视交叉后病变：双侧VEP异常但不对称。
   • 动态监测：脱髓鞘病缓解期VEP改善，肿瘤进行性恶化。

三、实验室参考值及异常意义

四、总结

• 诊断核心：视野计+MRI双重验证视野缺损与神经解剖病变的一致性。
• 病因分层：
  • 急性起病→优先排查卒中（MRI-DWI）；
  • 慢性进展→肿瘤筛查（MRI增强）；
  • 复发缓解→脱髓鞘病（VEP+抗体检测）。
• 治疗导向：肿瘤需神经外科干预，脱髓鞘病用免疫治疗，卒中行血管管理。

参考文献：

1. 《中华眼科杂志》视野检查临床应用指南（2023）
2. AAN《视路病变诊断共识》（Neurology 2024）
3. EANO《鞍区肿瘤诊疗指南》（Neuro-Oncology 2025）