未特指的前葡萄膜疾患Unspecified Disorders of the anterior uvea

关键词

未特指的前葡萄膜疾患的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 裂隙灯显微镜检查阳性：
     • 确认至少一项核心体征：角膜后沉着物（KP）、前房闪辉（Tyndall现象）或瞳孔缩小。
   • 典型症状组合：
     • 同时存在≥2项核心症状：眼部疼痛、睫状充血、畏光、视力下降。

2. 支持条件（临床与病因学依据）：

   • 炎症标志物异常：
     • 血沉（ESR）≥20 mm/h 或 C反应蛋白（CRP）≥10 mg/L。
   • 全身性疾病关联：
     • HLA-B27阳性或存在自身免疫性疾病史（如强直性脊柱炎）。
   • 影像学支持：
     • 荧光素血管造影（FA）显示血管渗漏，或OCT检测到黄斑水肿。

3. 排除性诊断：

   • 通过病原学检测（细菌培养、病毒PCR）排除感染性葡萄膜炎。
   • 无眼外伤、手术史或局部药物反应等明确继发性病因。

4. 阈值标准：

   • 符合所有"必须条件"即可临床诊断。
   • 若缺乏裂隙灯证据，需同时满足：
     • 典型症状组合 + 至少两项支持条件。

二、辅助检查

mermaid graph TD A[辅助检查体系] --> B[基础评估] A --> C[病因筛查] A --> D[并发症评估]

B --> B1[裂隙灯显微镜] B --> B2[视力检查] B --> B3[眼压测量]

C --> C1[实验室检查] C1 --> C1a[血常规] C1 --> C1b[ESR/CRP] C1 --> C1c[HLA-B27] C1 --> C1d[病原学检测]

C --> C2[影像学检查] C2 --> C2a[荧光素血管造影-FA] C2 --> C2b[光学相干断层扫描-OCT]

D --> D1[超声生物显微镜-UBM] D --> D2[前房细胞学分析]

判断逻辑：

1. 裂隙灯显微镜：

   • KP形态：尘状KP提示非肉芽肿性炎症（如HLA-B27相关），羊脂状KP提示肉芽肿性疾病（如结节病）。
   • 前房闪辉分级：1+（微弱）至4+（显著），>2+需警惕继发性青光眼风险。

2. 荧光素血管造影（FA）：

   • 早期血管渗漏提示血-视网膜屏障破坏，晚期染色鉴别缺血性病变。
   • 关联性：若OCT显示黄斑水肿，FA需评估渗漏范围指导治疗。

3. HLA-B27检测：

   • 阳性者需排查骶髂关节MRI（强直性脊柱炎筛查），阴性者重点排除感染/肿瘤。

4. UBM（超声生物显微镜）：

   • 发现睫状体脱离或周边前粘连时，需紧急干预防止房角关闭。

三、实验室检查的异常意义

1. 炎症标志物：

   • ESR≥40 mm/h或CRP≥50 mg/L：提示全身性炎症活动（如幼年特发性关节炎），需联合风湿免疫科评估。
   • 处理建议：若持续升高，行抗核抗体（ANA）和类风湿因子（RF）筛查。

2. HLA-B27阳性：

   • 意义：急性前葡萄膜炎复发风险增加3倍，关联强直性脊柱炎概率>50%。
   • 处理建议：基线骶髂关节X线或MRI，每年随访。

3. 血常规异常：

   • 白细胞>12×10⁹/L伴中性粒细胞升高：提示细菌性感染可能，即使病原学阴性也需经验性抗感染。
   • 淋巴细胞显著增多：警惕病毒性葡萄膜炎（如HSV、VZV）。

4. 病原学检测：

   • PCR阳性（如HSV/VZV）：直接启动抗病毒治疗，无需等待培养结果。
   • 梅毒血清学阳性：需脑脊液检查排除神经梅毒。

5. 房水细胞学：

   • 巨噬细胞>5个/高倍视野：提示肉芽肿性疾病，需胸部CT排除结节病。

四、总结

• 诊断核心：裂隙灯体征（KP/前房闪辉）是基石，全身评估（HLA-B27/炎症标志物）是病因溯源关键。
• 检查策略：
  • 初诊必行：裂隙灯 + ESR/CRP + HLA-B27。
  • 难治病例：FA/OCT评估血管渗漏及黄斑水肿，UBM排查隐匿性结构损伤。
• 实验室预警：
  • CRP>50 mg/L或HLA-B27阳性 → 全身性疾病排查。
  • 病原学阳性 → 立即靶向治疗。

参考文献：

1. 国际葡萄膜炎研究组（IUSG）《前葡萄膜炎分类标准》
2. 《中华眼科杂志》前葡萄膜炎诊疗共识（2021）
3. Nussenblatt RB, et al. Uveitis: Fundamentals and Clinical Practice. 5th ed.