未特指的巩膜疾患Unspecified Disorders of sclera

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的巩膜疾患的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的巩膜疾患是指在临床上尚未明确具体类型的巩膜疾病。这类疾病涉及眼球壁外层结构——巩膜，但其病理性质、病变范围或特定病因尚未通过现有诊断方法完全明确。患者可能表现为非特异性症状如眼红、疼痛或异物感，但缺乏符合巩膜炎或其他已知巩膜疾病的典型特征（如结节性改变、坏死性病变等）。

医学定义

巩膜是由致密胶原纤维构成的眼球外层结构，主要功能为维持眼球形态并提供物理保护。未特指的巩膜疾患指存在巩膜组织病理改变（如炎症、纤维化或厚度异常），但不符合特定疾病分类标准的状态。此类情况可能源于早期病变、非典型病理过程或现有检测手段的局限性。

病因学特征

1. 自身免疫相关性：

   • 某些全身性自身免疫疾病（如类风湿关节炎、复发性多软骨炎）与巩膜病变存在关联。部分病例中，局部免疫介导的炎症反应可能是潜在诱因，但尚未达到特定巩膜疾病的诊断标准。

2. 感染可能性：

   • 细菌、病毒或真菌感染直接累及巩膜的情况罕见，但在免疫功能受损患者中需纳入鉴别。邻近组织的感染灶（如角膜炎、眼眶蜂窝织炎）可能继发巩膜受累。

3. 遗传及发育因素：

   • 结缔组织遗传性疾病（如马方综合征、埃勒斯-当洛斯综合征）可能增加巩膜结构异常的风险，但此类情况通常伴有其他系统表现，单独局限于巩膜的未分类病变较少见。

4. 代谢与环境暴露：

   • 慢性代谢性疾病（如糖尿病）或长期暴露于紫外线、化学刺激物等环境因素，可能与巩膜退行性改变相关，但因果关系需进一步验证。

病理机制

1. 炎症介导的病理过程：

   • 以中性粒细胞、淋巴细胞浸润为特征的局部炎症反应可导致胶原纤维降解，可能伴随血管扩张和基质金属蛋白酶活性升高，但无特异性组织学标志。

2. 结构完整性破坏：

   • 部分病例可见局限性巩膜变薄或水肿，但未达到巩膜葡萄肿或穿孔的严重程度。这种改变可能影响眼压调节功能，增加继发性并发症风险。

临床表现

1. 症状特征：
   • 常见症状包括间歇性或持续性眼红、钝痛或压痛，偶伴畏光或流泪。临床检查可见局限性或弥漫性巩膜充血，但无特征性溃疡、坏死或血管迂曲表现。

参考文献：《中华眼科杂志》关于巩膜疾病分类与诊治指南、国际眼科理事会（ICO）发布的相关研究报告、WHO全球视觉健康报告以及各类权威医学数据库中的文献综述。