巩膜葡萄肿Scleral staphyloma

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

巩膜葡萄肿的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

巩膜葡萄肿是一种眼部结构异常，其特征为眼球壁外层的巩膜与中层的葡萄膜（包括虹膜、睫状体和脉络膜）共同向外病理性膨出。该病变源于巩膜组织因先天发育异常或获得性损伤导致结构薄弱，在正常或异常眼压作用下，局部组织无法维持正常解剖形态而形成特征性隆起。

根据解剖位置可分为：

• 前巩膜葡萄肿：位于角巩膜缘区域
• 后巩膜葡萄肿：发生于眼底后极部，常累及视神经周围
• 赤道部巩膜葡萄肿：出现在涡静脉穿出部位的局限性膨出

病因学特征

1. 结构性因素：

   • 先天性巩膜发育异常，可见于某些眼组织发育不良综合征
   • 严重眼球穿通伤或钝挫伤导致巩膜结构破坏
   • 眼部手术后伤口愈合异常或植入物相关并发症

2. 炎症性因素：

   • 复发性巩膜炎（尤其坏死性亚型）造成的组织破坏
   • 周边角膜变性继发角巩膜缘结构改变

3. 生物力学因素：

   • 异常眼压作用于巩膜薄弱区域
   • 病理性近视后巩膜扩张

病理机制

1. 组织学改变：

   • 巩膜胶原纤维排列紊乱伴基质降解
   • 葡萄膜-巩膜交界处血管内皮细胞功能异常
   • 局部缺血缺氧导致细胞凋亡及组织萎缩

2. 生物力学改变：

   • 眼球壁应力分布异常形成局部扩张
   • 膨出区域视网膜色素上皮-Bruch膜-脉络膜毛细血管复合体受损

临床表现

1. 形态学特征：

   • 眼球表面可见局限性隆起，表面可能呈现紫蓝色或青灰色调
   • 可伴发结膜血管迂曲或局部色素沉着

2. 功能损害：

   • 进行性视力下降伴屈光状态改变
   • 后极部病变可致中心视力丧失或视物变形
   • 晚期可能出现视网膜脱离、黄斑裂孔等并发症

通过裂隙灯显微镜、超声生物显微镜（UBM）、广角眼底成像及光学相干断层扫描（OCT）等多模态检查，可准确评估病变范围及继发性改变，为临床干预提供依据。