其他特指的巩膜疾患Other specified Disorders of sclera

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的巩膜疾患的临床与医学定义及病因说明

一、临床定义

其他特指的巩膜疾患是一类较为少见但具有异质性的疾病，主要包括巩膜囊肿、囊性巩膜炎、巩膜骨化症、巩膜钙化、老年巩膜玻璃样斑块和巩膜黑变病等。这些疾病累及眼球壁外层巩膜的不同结构，引发特定病理改变。临床表现因具体疾病而异，可能包括局限性巩膜隆起、眼红、异物感，部分病例伴随视力下降，但疼痛与光敏感仅见于合并炎症反应者。

二、医学定义

巩膜由致密胶原纤维及少量弹性纤维构成，主要维持眼球形态并保护内部组织。其他特指的巩膜疾患涵盖以下特定病理类型：

• 巩膜囊肿（Scleral Cyst）：巩膜实质内或表层形成的孤立性囊腔，内含浆液或黏液。
• 囊性巩膜炎（Cystic Scleritis）：巩膜炎的亚型，特征为炎症区域伴随囊样结构形成。
• 巩膜骨化症（Ossification of the Sclera）：异位骨组织在巩膜基质中异常沉积。
• 巩膜钙化（Calcification of the Sclera）：钙盐在巩膜组织内病理性沉积，多呈局灶性。
• 老年巩膜玻璃样斑块（Senile Scleral Hyaline Plaques）：退行性改变导致的巩膜前部透明样物质聚集，常见于直肌附着点附近。
• 巩膜黑变病（Melanosis of the Sclera）：巩膜表层或深层黑色素细胞增生引起的局限性色素沉着。

三、病因：病原学机制

1. 炎症与免疫因素：

   • 囊性巩膜炎多与自身免疫性疾病（如类风湿关节炎）相关，而巩膜囊肿可继发于外伤或手术后的慢性炎症反应。

2. 退行性改变：

   • 老年巩膜玻璃样斑块与年龄相关的胶原代谢异常有关，巩膜钙化常见于慢性肾功能不全等钙磷代谢紊乱。

3. 先天性与特发性因素：

   • 巩膜骨化症可能与胚胎发育异常或特发性骨形成相关，部分病例报道与遗传性综合征（如Axenfeld-Rieger综合征）存在关联。

4. 外源性刺激：

   • 长期紫外线暴露或化学损伤可能诱发巩膜黑变病，但具体机制尚不明确。

四、病因：传播途径与高危因素

1. 高危人群：

   • 自身免疫性疾病患者（如系统性红斑狼疮、肉芽肿性多血管炎）。
   • 慢性代谢性疾病患者（如尿毒症、甲状旁腺功能亢进）。
   • 有眼部外伤史或多次眼部手术史者。

2. 并发症预防：

   • 对合并全身性疾病者需优先控制原发病（如调节钙磷代谢）。
   • 避免巩膜区域机械性摩擦或反复创伤。
   • 定期监测非炎症性病变（如老年斑块）的稳定性，警惕恶性转化可能。

参考文献：《中华眼科杂志》关于巩膜疾病分类与诊治指南、国际眼科理事会（ICO）发布的相关研究报告、WHO全球视觉健康报告以及各类权威医学数据库中的文献综述。