跷跷板状眼球震颤Seesaw nystagmus
编码9C84.3
关键词
索引词Seesaw nystagmus、跷跷板状眼球震颤、摆动性跷跷板状眼球震颤、跳动型跷跷板状眼球震颤、半跷跷板眼球震颤
缩写SSN
别名Seesawnystagmus
后配组 注:后配组是ICD-11中的组合模式,通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70
单侧,未特指XK8G
左侧XK9J
双侧XK9K
右侧跷跷板状眼球震颤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
跷跷板状眼球震颤(Seesaw nystagmus)是一种罕见类型的眼球震颤,其特点是双眼呈交替性旋转及垂直方向相反运动。具体表现为一只眼内旋并上转时另一只眼外旋并下转,随后方向反转。这种眼动模式类似于儿童玩的跷跷板,因此得名。它属于眼球震颤的一个亚类,在ICD-11编码体系中归类于视觉系统疾病下的斜视或眼球运动障碍类别内。
病因学特征
跷跷板状眼球震颤的出现通常提示有中枢神经系统结构性或功能性异常,尤其是涉及间脑(如视交叉区域)的病变。以下为已知的主要病因机制:
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神经解剖结构损伤:
- 鞍区及视交叉周围病变(如颅咽管瘤、垂体瘤)是主要病因,可破坏双眼垂直协同运动的中枢调控。
- 先天性畸形如隔-视神经发育不良(Septo-optic dysplasia)也可能导致此类表现。
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感觉信息整合异常:
- 双眼视觉传入信号整合障碍可能引发异常代偿性眼动,特别是涉及视交叉或中脑顶盖前区的病变。
- 部分病例与获得性单眼视力丧失相关,可能因视觉系统重塑异常所致。
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遗传因素:
- 大多数病例为获得性,但极少数先天性病例可能与遗传性神经系统发育异常相关。
- 目前尚未发现特异性致病基因,需进一步研究确认。
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其他潜在诱因:
- 多发性硬化、脑血管意外等累及间脑的疾病可能继发此症状。
- 外伤或手术损伤视交叉区域亦可导致。
病理机制
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间脑-中脑调控异常:
- 正常垂直眼球协同运动依赖间脑(特别是视交叉上核)与中脑顶盖前区的协调控制。
- 病变导致双眼垂直运动核团支配失衡,引发交替性旋转性眼动。
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视觉传入代偿机制:
- 单侧视力严重受损时,大脑尝试通过异常眼动模式重新建立双眼协调,可能加剧震颤表现。
- 视交叉区占位病变直接压迫相关神经通路是典型发病机制。
临床表现
- 症状特征:
- 典型表现为双眼交替性旋转伴垂直分离运动,旋转方向与垂直运动呈固定关联。
- 常伴有严重视力障碍(如双颞侧偏盲)或获得性单眼视力丧失。
- 可合并内分泌异常(如尿崩症),提示鞍区病变可能。
请注意,上述内容基于现有文献整理得出,对于具体个案还需结合实际情况进行全面评估。