光敏度损害Impairment of light sensitivity
编码9D45
关键词
索引词Impairment of light sensitivity、光敏度损害、视觉敏感度缺陷、昼盲、暗适应损害、中度暗适应损害、极重度暗适应损害、先天性夜盲、先天性静止性夜盲、CSNB[先天性静止性夜盲]、获得性夜盲、畏光、需要额外光线、需要降低光线强度、眩光敏感
同义词Vision sensitivity deficiencies
缩写GMD
别名光敏度损伤、视觉敏感度障碍、光照适应障碍、夜盲症、畏光症、CSNB
光敏度损害（9D45）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 夜盲：
- 患者在黄昏或夜晚看不清物体，严重影响夜间活动安全（高，70%-90%）。
- 畏光：
- 暴露于强光源下感到极度不适甚至疼痛，需佩戴特殊眼镜减轻刺激（中，40%-70%）。
- 视觉适应困难：
- 从明亮环境进入暗处时，暗适应时间显著延长，需要较长时间才能看清物体（高，60%-80%）。
其他可能症状
- 视野缩小：
- 部分病人可能会经历周边视野减小的现象，限制了他们的空间感知范围（低，10%-30%）。
- 对比敏感度降低：
- 区分明暗层次的能力下降，尤其在低光照环境下更为明显（中，20%-50%）。
- 眼部不适：
- 眼睛干涩、异物感或轻微疼痛（低，10%-25%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 视网膜色素变性：
- 眼底检查可见视网膜色素上皮层和/或视网膜血管的改变，如骨细胞样色素沉着、血管变细等（中，40%-60%）。
- 视野缺损：
- 视野检查发现中央或周边视野有明显的缺失区域（中，30%-60%）。
- 暗适应阈值升高：
- 暗适应功能检测显示光敏感度显著下降（高，70%-90%）。
非典型体征
- 黄斑区异常：
- 黄斑区出现微小病变，如黄斑水肿或黄斑变性（低，10%-20%）。
- 视神经萎缩：
- 视盘苍白、边界模糊，提示视神经功能受损（低，10%-20%）。
- 瞳孔反应异常：
- 晚期患者可能出现瞳孔对光反应迟钝（低，5%-10%）。
实验室与影像学特征
- 电生理检查
- 视网膜电图（ERG）：视杆细胞反应显著降低，a波和b波振幅下降（异常率：约70%-90%）。
- 视觉诱发电位（VEP）
- 潜伏期延长，振幅降低，提示视觉通路传导异常（异常率：约50%-70%）。
- 基因检测
- 对于遗传性光敏度损害，特定基因突变阳性（检出率：约40%-60%）。
- 荧光素眼底血管造影（FFA）
- 可能显示视网膜血管渗漏或异常荧光分布（异常率：约50%-70%）。
注：上述临床表现因病因不同而有所差异。例如，先天性夜盲通常由特定基因突变引起，表现为典型的夜盲；而获得性夜盲则可能由于维生素A缺乏或其他眼部疾病导致，症状可能更为复杂多变。此外，个体间的免疫状态及环境因素也会影响病情的表现。