某些特指的晶状体疾患Certain specified disorders of lens

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

某些特指的晶状体疾患的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

某些特指的晶状体疾患（Certain specified disorders of lens）属于视觉系统疾病中的一类，涵盖了一系列明确指出的晶状体异常情况。这些状况包括但不限于无晶状体眼（先天性或后天手术移除）、晶状体脱位等，它们均表现出不同程度的晶状体功能障碍，影响到正常的视力。

病因学特征

1. 遗传因素：一些特定类型的晶状体疾病具有家族遗传倾向，如马凡氏综合症相关的晶状体异位。
2. 外伤或手术史：眼部受到直接撞击、穿刺伤或进行过晶状体摘除手术等均可导致晶状体结构损伤，引起相应问题。
3. 发育异常：胚胎期晶状体形成过程中出现障碍，可能导致先天性无晶状体或其他形态上的缺陷。
4. 代谢性疾病：糖尿病患者易发白内障，这是因为高血糖水平加速了晶状体内蛋白质变性过程；其他如半乳糖血症也与早发性白内障相关联。
5. 老化过程：随着年龄增长，晶状体逐渐失去弹性并发生透明度下降，是老年性白内障的主要原因。
6. 环境暴露：长期接触紫外线辐射、吸烟等因素可促进氧化应激反应，损害晶状体细胞及其内部结构，从而促进晶状体浑浊发展。

病理机制

1. 无晶状体眼：

   • 先天缺失情况下，眼球发育过程中未形成正常晶状体组织。
   • 手术切除后的状态则表现为人工晶状体植入前后的视功能改变。

2. 晶状体脱位：

   • 悬韧带断裂或松弛使得原本固定于虹膜后面的晶状体位置偏离，轻者仅见偏移，重者完全脱离原位。
   • 常伴有高度近视、马凡综合征等基础条件。

3. 其他晶状体异常：

   • 包括各种形态上可见但尚未归类为上述两种情况下的晶状体病变，其具体表现形式多样，从轻微混浊至严重变形不等。

临床表现

• 症状特征：主要表现为不同程度的视力下降，根据具体类型还可能伴随畏光、复视等症状。
• 检查发现：通过裂隙灯显微镜可以观察到晶状体的具体变化情况，如浑浊程度、位置偏移等特征。
• 辅助诊断手段：超声波扫描有助于评估晶状体及其支撑结构的状态；对于怀疑存在遗传背景的情况，则需要进一步开展基因检测以明确诊断。

参考文献：眼科《晶状体病》课件、Maigoo百科关于晶状体疾病的介绍。