胸腺脂肪瘤Thymolipoma

核心定义

胸腺脂肪瘤的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 由成熟脂肪细胞构成，细胞形态规则，胞质呈空泡状，核小居中。
   • 可见少量残留胸腺组织（如皮质、髓质结构或胸腺上皮细胞），但脂肪成分为主。
   • 肿瘤边界清晰，包膜完整，无浸润性生长。
   • 可能伴随纤维分隔或钙化，但无异型性、核分裂象或坏死。

2. 免疫组化特征

   • 脂肪细胞：SMA（阴性）、CD34（部分血管内皮阳性）、S-100（胸腺上皮成分可能阳性）。
   • 胸腺残留组织：细胞角蛋白（CK）、CD5、 Pax-8（部分病例阳性）。

3. 分子病理特征

   • 无特异性基因突变或融合，通常为染色体稳定型肿瘤。
   • 与脂肪肉瘤相比，无MDM2/CDK4扩增或TP53突变。

4. 鉴别诊断

   • 胸腺瘤：上皮细胞来源，可见皮质/髓质结构或淋巴细胞浸润。
   • 前纵隔脂肪肉瘤：细胞异型性显著，可见多形性、核分裂象及坏死。
   • 胸腺囊肿/畸胎瘤：前者以囊性为主，后者含多胚层组织。
   • 胸腺脂肪过多症：弥漫性脂肪增生，无包膜界限。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • WHO分类：良性脂肪瘤性肿瘤（ICD-O: 8850/0）。
   • 解剖位置：前纵隔胸腺区域，偶见心膈角或颈部延伸。

2. 生物学行为

   • 生长缓慢，极少复发或转移，10年生存率接近100%。
   • 罕见恶变（<1%），通常需与低度恶性脂肪肉瘤鉴别。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 完全分化：由成熟脂肪细胞构成，无异型性。

2. 分期

   • 良性肿瘤，无需传统TNM分期，但需评估局部侵犯（如压迫气管/大血管）。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素：

   • 肿瘤体积>5cm或压迫邻近结构（如气管、心脏）。

2. 病理高危因素：

   • 无（良性肿瘤，无恶性特征）。

3. 复发与转移风险：

   • 完整切除后复发率<5%；转移罕见，仅见于合并脂肪肉瘤成分的病例。

五、临床管理建议

• 手术切除：首选胸腔镜或开胸完整切除，保留周围正常胸腺组织。
• 影像随访：术后每年CT/MRI评估局部复发（尤其巨大肿瘤患者）。
• 多学科会诊：合并重症肌无力（MG）或胸腺残留时需神经科协作。

总结

胸腺脂肪瘤是前纵隔罕见良性肿瘤，以成熟脂肪细胞为主，偶含胸腺成分。确诊依赖影像（CT脂肪密度）和病理（成熟脂肪细胞+包膜）。治疗以手术为主，预后极佳，需与胸腺瘤、脂肪肉瘤鉴别。

参考文献

1. 《WHO分类》（2015版）胸腺肿瘤章节。
2. 秦皇岛港口医院胸腺脂肪瘤病例分析（2011年）。
3. 胸腺脂肪瘤的影像学特征（CT/MRI脂肪密度与包膜完整性）。
4. 分子病理学研究：脂肪瘤与脂肪肉瘤的遗传学差异（近十年综述）。