浸润性血管脂肪瘤Infiltrating angiolipoma
编码XH7TB0
核心定义
浸润性血管脂肪瘤的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 肿瘤由成熟脂肪细胞和增生的薄壁血管组成，血管呈窦样或毛细血管样结构。
- 脂肪细胞通常体积较大，细胞核小而深染，与正常脂肪组织相似。
- 浸润性生长：肿瘤边界不清，无完整包膜，与周围组织呈交错浸润，但无坏死或明显异型性。
- 偶见少量平滑肌束或纤维组织成分。
- 免疫组化特征
- 脂肪标记物：Vimentin（+）、S-100（部分血管内皮+）、CD34（血管内皮+）。
- 血管标记物：CD31（血管内皮+）、D2-40（部分血管腔面+）。
- 排除其他肿瘤：Desmin（-）、HMB-45（-）、SMA（血管壁可局灶+但无平滑肌瘤特征）。
- 分子病理特征
- 目前尚未发现特异性基因突变或融合（如无MDM2/CDK4扩增）。
- 与普通血管脂肪瘤相比，未见明显分子差异，可能属于同一谱系的局部侵袭性变异。
- 鉴别诊断
- 脂肪肉瘤：异型性显著，可见核分裂象、坏死，免疫组化MDM2/CDK4阳性。
- 深部脂肪瘤：边界清晰，无血管增生，呈分叶状。
- 血管平滑肌脂肪瘤（AML）：含脂肪、血管和平滑肌三种成分，HMB-45阳性。
- 恶性周围神经鞘瘤： Antoni A/B区结构，S-100（+）。
二、肿瘤性质
- 分类
- 属于良性脂肪源性肿瘤，是血管脂肪瘤的浸润性亚型（IAL），归类于WHO软组织肿瘤分类中的“脂肪瘤变体”。
- 生物学行为
- 局部侵袭性：虽为良性，但易沿肌肉筋膜或神经血管束浸润，导致复发。
- 无转移潜能：文献报道无远处转移案例，复发率约10-20%（取决于手术切除范围）。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 高分化：肿瘤细胞与正常脂肪组织形态相似，无核异型性或病理性核分裂。
- 分期
- 通常按局部肿瘤范围分期：T1（≤5cm）、T2（＞5cm），但无统一分期系统。
- 需结合临床影像学评估浸润范围。
四、进展风险评估
- 临床高危因素：
- 位于头颈部、躯干深层等解剖复杂区域（如案例中的下唇、胸壁）。
- 初次手术切除不彻底（R1/R2切除）。
- 病理高危因素：
- 显微镜下显示广泛浸润性边缘（无包膜）。
- 瘤体较大（＞5cm）可能增加局部复发风险。
- 复发与转移风险：
- 复发风险与手术切除完整性密切相关，转移罕见。
五、临床管理建议
- 完全切除：建议术前影像学评估浸润范围，采用广泛切除（而非刮除术）。
- 特殊部位处理：头颈部或功能区肿瘤需平衡根治性与功能保留。
- 随访：术后定期触诊及影像学检查（如超声/MRI），尤其前2年。
总结
浸润性血管脂肪瘤是罕见的良性脂肪源性肿瘤，以成熟脂肪细胞和增生血管为特征，具有局部侵袭性但无转移。诊断需结合组织学形态、免疫组化及排除其他脂肪源性肿瘤。治疗以手术为主，需强调完整切除以降低复发率。
参考文献
- Infiltrating angiolipoma of the lower lip: A case report and literature review.
- Case Report: Infiltrating angiolipoma of the cheek.
- 血管脂肪瘤的临床与病理特征（复禾疾病百科）。
- 病理学（李玉林）精品课件-肿瘤.ppt（脂肪瘤与脂肪肉瘤鉴别要点）。