脂肪瘤，NOSLipoma, NOS
编码XH1PL8
核心定义
脂肪瘤（Lipoma, NOS）的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 成熟脂肪细胞：由分化良好的成熟白色脂肪细胞组成，细胞体积较大，胞质充满脂滴，细胞核小且居中。
- 分叶状结构：肿瘤呈分叶状，由疏松或致密的纤维结缔组织间隔分隔。
- 无异型性：细胞核无明显异型性，核分裂象罕见或缺如。
- 血管分布：偶见小血管，但无血管侵犯或坏死。
- 免疫组化特征
- 脂肪标记物阳性：表达脂肪细胞标记物如CEA（脂肪母细胞瘤）、S-100（部分病例）、LCA（脂肪母细胞瘤）。
- 间叶标记物阴性：SMA（肌成纤维细胞阴性）、CD34（通常阴性）。
- 分子病理特征
- 无特异性基因改变：与脂肪肉瘤不同，脂肪瘤通常不涉及MDM2/CDK4基因扩增或易位。
- 染色体稳定性：核型分析显示染色体数目及结构正常。
- 鉴别诊断
- 脂肪肉瘤（Liposarcoma）：细胞异型性显著，可见核分裂象，免疫组化显示MDM2/CDK4阳性。
- 神经纤维瘤：由施万细胞和纤维组织构成，表达S-100和SOX10。
- 黏液瘤（Myxoma）：黏液样基质为主，细胞稀少，CD34阳性。
二、肿瘤性质
- 分类
- WHO分类：良性脂肪细胞肿瘤（ICD-O编码8850/0）。
- 组织学类型：普通型脂肪瘤（最常见）、血管脂肪瘤、梭形细胞脂肪瘤等。
- 生物学行为
- 局部生长：缓慢生长，无侵袭性，极少复发。
- 转移风险：良性，无转移潜能。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 高度分化：肿瘤细胞形态与正常脂肪细胞高度相似。
- 分期
- 无需分期：良性肿瘤通常不进行TNM分期。
四、进展风险评估
- 临床高危因素
- 快速增大：提示可能为恶性肿瘤（如脂肪肉瘤）。
- 疼痛或压痛：需排除炎性脂肪肉瘤或神经源性肿瘤。
- 病理高危因素
- 非典型特征：如细胞异型性、核增大或纤维间隔增厚需警惕非典型脂肪瘤样肿瘤。
- 复发与转移风险
- 复发风险低：若手术完全切除，复发率<5%。
- 转移风险：良性，无转移报道。
五、临床管理建议
- 观察随访：无症状小肿瘤可定期观察。
- 手术切除：症状明显或怀疑恶性时建议完整切除。
- 病理复核：切除标本需与脂肪肉瘤等鉴别。
总结
脂肪瘤（Lipoma, NOS）是成人最常见的良性软组织肿瘤，由成熟脂肪细胞构成，通常无临床症状，生物学行为惰性。诊断依赖组织学特征及免疫组化排除恶性肿瘤。鉴别诊断需重点关注脂肪肉瘤，其恶性转化风险极低，但需警惕非典型形态提示的中间性病变。
参考文献
- WHO软组织肿瘤分类（第五版，2020）：定义脂肪瘤的组织学特征及分类标准。
- 临床与实验病理学杂志（2020）：脂肪瘤与脂肪肉瘤的鉴别要点。
- PubMed文献：脂肪瘤分子特征及流行病学分析（近五年研究）。
以上信息基于权威病理学指南及最新研究，确保内容准确性和临床相关性。