间皮肿瘤，良性Mesothelial neoplasms, benign

核心定义

间皮肿瘤，良性（Benign Mesothelial Neoplasms）的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 腺瘤样瘤（Adenomatoid Tumor）
     • 腺样或管状结构，伴纤维间质。
     • 腔内可见“丝线样桥带”（细长细胞束横跨腔隙）。
     • 肿瘤细胞呈梭形或立方状，胞质稀少，核分裂象罕见。
     • 边界清晰，无浸润性生长。
   • 高分化乳头状间皮瘤（Well-Differentiated Papillary Mesothelioma, WDPM）
     • 宽大乳头状或管状结构，表面覆单层扁平/立方间皮细胞。
     • 乳头核心为纤维血管间质，偶见泡沫细胞。
     • 细胞异型性低，无核分裂象。
   • 多囊性间皮瘤（Cystic Mesothelioma）
     • 多房性囊腔，衬覆良性间皮细胞，内含浆液或黏液。
     • 囊壁间质疏松，可见纤维母细胞和炎症细胞。

2. 免疫组化特征

   • 阳性标记物：D2-40、Calretinin、WT-1、CK5/6（上皮型间皮标志物）。
   • 阴性标记物：通常CK7、CK19、CEA阴性（与转移性腺癌鉴别）。
   • 特殊标记：BAP1（野生型，与恶性间皮瘤的BAP1缺失区分）。

3. 分子病理特征

   • 良性间皮瘤通常无驱动基因突变，如BAP1、CDKN2A等基因无缺失或突变。
   • 分子特征与反应性间皮增生相似，无恶性肿瘤相关信号通路异常。

4. 鉴别诊断

   • 恶性间皮瘤：上皮样/肉瘤样形态、浸润性生长、BAP1缺失、高核分裂象。
   • 转移性腺癌：CK7+/CK20-、CEA+、ER/PR阳性（需结合免疫组化）。
   • 纤维瘤/平滑肌肿瘤：平滑肌肌动蛋白（SMA）或desmin阳性。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • 腺瘤样瘤：最常见类型，好发于生殖道（男性附睾、女性输卵管/卵巢）及胸膜。
   • 高分化乳头状间皮瘤：多见于女性腹膜，呈多灶性生长。
   • 多囊性间皮瘤：罕见，多见于年轻女性腹膜。

2. 生物学行为

   • 局限性生长，边界清晰，无侵袭或转移能力。
   • 极少数病例可能出现局部复发（与手术切除不完全相关）。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 完全分化：细胞形态与正常间皮高度一致，无异型性。

2. 分期

   • 良性间皮瘤通常无需分期，因其局限性生长且无转移倾向。
   • 若涉及多灶性病变，需影像学评估范围。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 无特异性高危因素，但需注意：
     • 肿瘤体积较大（>5cm）可能导致局部压迫症状。
     • 手术切除不完全可能增加复发风险。

2. 病理高危因素

   • 少见，但若出现以下特征需警惕恶变：
     • 细胞异型性增加、核分裂象增多（≥3/10HPF）。
     • 间质黏液样变或血管侵犯（需与恶性间皮瘤鉴别）。

3. 复发与转移风险

   • 复发率：约5%-10%（多因手术残留）。
   • 转移风险：几乎为0，无远处转移报道。

五、临床管理建议

• 确诊手段：组织活检结合免疫组化（D2-40、Calretinin）。
• 治疗原则：手术完整切除为首选，无需化疗/放疗。
• 随访：术后每年影像学复查（CT/MRI），监测局部复发。

总结

良性间皮瘤是一组起源于间皮细胞或间皮下组织的局限性肿瘤，以腺瘤样瘤和高分化乳头状间皮瘤为代表。其病理特征为结构良性、无侵袭性，需与恶性间皮瘤及转移性肿瘤严格鉴别。临床以手术切除为主，预后良好，但需长期监测以排除罕见恶变可能。

参考文献

1. WHO Classification of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart (5th Ed., 2021).
2. Pathologic Diagnosis of Mesothelial Proliferations and Neoplasms: A Practical Approach (Modern Pathology, 2020).
3. 腺瘤样瘤的临床特征与鉴别诊断（WHO Female Genital Tumours, 5th Ed.）。