纤维性间皮瘤，良性Fibrous mesothelioma, benign

核心定义

纤维性间皮瘤（良性）的综合解析

一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 肿瘤结构：
     • 多为单发结节，边界清晰，呈纤维性间质背景中的腺样、乳头状或梁状结构。
     • 腺腔内可见“丝线样桥带”（细长纤维样结构横跨腺腔）。
     • 部分区域可伴有囊性变或纤维化。
   • 细胞形态：
     • 肿瘤细胞呈扁平或立方状，胞质稀少，嗜酸性，偶见空泡化。
     • 核小、规则，异型性低，核分裂象罕见。

2. 免疫组化特征	标记物	阳性表达	阴性表达
   CK5/6	强阳性
   D2-40	弥漫阳性
   Calretinin	阳性
   WT1	阳性（部分病例）
   BAP1	核阳性
   CEA/ER/PR	阴性

3. 分子病理特征

   • 染色体分析：无显著克隆性染色体异常（如9p21缺失常见于恶性间皮瘤，良性中罕见）。
   • 基因表达：无BAP1基因突变或其他肿瘤驱动基因的显著异常。

4. 鉴别诊断

   • 恶性间皮瘤：细胞异型性高，浸润性生长，CK5/6、D2-40阳性，但常伴随9p21缺失。
   • 转移性腺癌：CK7、CEA、TTF-1阳性，缺乏间皮标记物表达。
   • 良性滑膜瘤：CD34、BCL2阳性，CK阴性。
   • 纤维腺瘤：上皮与间质混合，无间皮标记物表达。

二、肿瘤性质

1. 分类

   • 属于良性间皮肿瘤，可能对应WHO分类中的腺瘤样瘤或高分化乳头状间皮瘤的纤维性亚型。
   • 需结合形态学及免疫组化排除恶性或交界性病变。

2. 生物学行为

   • 生长缓慢，无侵袭性，边界清楚，极少转移或复发。
   • 极少数病例可能发生局部复发，需长期随访。

三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 高分化：细胞形态接近正常间皮，无异型性或核分裂象。

2. 分期

   • 良性肿瘤通常不进行TNM分期，但需描述为局限性生长，无侵犯邻近组织或淋巴结转移。

四、进展风险评估

1. 临床高危因素：

   • 肿瘤体积较大（>5cm）或位置特殊（如胸膜深部）。

2. 病理高危因素：

   • 纤维化显著但无细胞异型性或浸润性生长。

3. 复发与转移风险：

   • 复发风险：低（<5%），多因手术切除不完全。
   • 转移风险：极低（罕见报道）。

五、临床管理建议

• 完全手术切除是首选，需确保切缘阴性。
• 随访监测：术后每6-12个月影像学检查（如CT/MRI），观察局部复发。

总结

良性纤维性间皮瘤是一种罕见的间皮源性肿瘤，以纤维性背景中的腺样或乳头状结构为特征，免疫组化显示间皮标记物阳性。其生物学行为良性，但需与恶性间皮瘤及转移癌严格鉴别。治疗以手术切除为主，预后良好。

参考文献

1. WHO Classification of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart, 4th Edition (2015).
2. 刘彤华. 《诊断病理学（第4版）》. 人民卫生出版社.
3. 邵文杰, 等. 间皮肿瘤病理诊断进展. 中国临床医学, 2020.
4. Diagnostic Histopathology of Tumors, 5th Edition (2021).

通过以上解析，确保信息基于最新WHO分类及权威病理学文献，避免与恶性病变混淆。