上皮样间皮瘤，良性Epithelioid mesothelioma, benign
编码XH0KC4
核心定义
上皮样间皮瘤（良性）的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 形态特征：
- 肿瘤呈局限性结节状生长，边界清晰，常有完整包膜。
- 肿瘤细胞呈立方形、多边形或菱形，胞质丰富，嗜酸性或透明，细胞异型性低。
- 核圆形或卵圆形，染色质分布均匀，核仁不明显，核分裂象罕见（<3/10 HPF）。
- 可见腺管样、乳头状或片状排列，但无侵袭性生长或间质浸润。
- 免疫组化特征
- 间皮标记物：
- CK5/6（+）、D2-40（+）、Calretinin（+）、WT-1（+）。
- 排除其他肿瘤：
- CEA（-）、TTF-1（-）、NapsinA（-）、CD34（-）、PAX8（-）。
- 分子病理特征
- 目前无特异性分子标志物，但良性间皮瘤通常无BAP1基因突变（恶性间皮瘤常见）。
- 基因表达谱与反应性间皮增生更相似，无明显驱动基因改变。
- 鉴别诊断
- 反应性间皮增生：需结合形态学（无包膜、无腺管样结构）及临床背景。
- 转移性腺癌：通过免疫组化（TTF-1/NapsinA阳性）及细胞异型性区分。
- 恶性上皮样间皮瘤：注意核异型性、核分裂象及侵袭性生长模式。
二、肿瘤性质
- 分类
- WHO分类：属于“局限性间皮瘤”亚型，明确为良性肿瘤。
- 解剖部位：多见于胸膜，偶见腹膜或心包。
- 生物学行为
- 生长特性：缓慢生长，无远处转移能力，局部复发率低。
- 侵袭性：边界清晰，无胸膜/腹膜浸润或邻近器官侵犯。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 高度分化：肿瘤细胞形态接近正常间皮细胞，核浆比正常。
- 分期
- 良性间皮瘤通常无需分期，按生长范围分为局限性（无转移）或侵袭性（罕见）。
四、进展风险评估
- 临床高危因素
- 无特异性高危因素，但需排除石棉暴露史（可能与恶性间皮瘤相关）。
- 病理高危因素
- 细胞轻度异型性、局灶微乳头结构可能提示需密切随访。
- 复发与转移风险
- 复发率：＜5%（若完整切除）。
- 转移风险：几乎为0。
五、临床管理建议
- 首选治疗：完整手术切除（如胸腔镜下肿块切除）。
- 随访策略：术后每6-12个月进行影像学（CT/MRI）检查，监测局部复发。
总结
良性上皮样间皮瘤是一种罕见的局限性间皮肿瘤，以边界清晰、低异型性及无侵袭性为特征。确诊需结合形态学、免疫组化及排除恶性特征。尽管生物学行为惰性，仍需长期随访以排除误诊或罕见恶变可能。
参考文献
- WHO Classification of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart (5th ed., 2021).
- Modern Pathology (2020): Molecular profiling of benign versus malignant mesothelioma.
- Cancer Cytopathology (2019): Immunohistochemical distinction of benign mesothelial proliferations.