操作后肾上腺皮质机能减退Postprocedural adrenocortical hypofunction

关键词

操作后肾上腺皮质机能减退的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 病史：明确的双侧肾上腺手术切除或严重损伤史。
   • 生化检查：
     • 基础皮质醇水平显著降低：早晨血清皮质醇浓度 < 3 μg/dL。
     • ACTH水平显著升高：血浆ACTH水平显著升高，通常 > 100 pg/mL。
   • ACTH刺激试验阳性：静脉注射250 μg ACTH后30分钟内血清皮质醇水平未达到峰值（< 18-20 μg/dL）。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 典型临床表现：
     • 慢性疲劳：持续乏力，活动耐力下降（80%-90%）。
     • 肌无力：肌肉力量减弱，尤其是近端肌肉群（70%-80%）。
     • 食欲不振：饮食兴趣减少，进食量降低（60%-70%）。
     • 体重下降：无明显原因的体重减轻（50%-60%）。
     • 腹痛：可能出现腹部不适或疼痛（30%-40%）。
   • 非典型症状：
     • 恶心和呕吐：尤其在应激情况下（如感染、手术）更易发生（20%-30%）。
     • 头晕和低血压：站立时可能出现直立性低血压，导致头晕或晕厥（15%-25%）。
     • 皮肤色素沉着：在某些自身免疫疾病导致的残留肾上腺组织受累的情况下，可能会出现轻度的皮肤色素沉着（10%-20%）。
     • 情绪变化：抑郁、焦虑等情绪波动（10%-20%）。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无明确的生化证据，需同时满足以下两项：
     • 典型临床表现（至少3项）。
     • 肾上腺影像学检查显示双侧肾上腺体积缩小或缺如。

二、辅助检查

1. 血液生化检查：

   • 电解质异常：
     • 高钾血症：血钾 > 5.5 mmol/L。
     • 低钠血症：血钠 < 135 mmol/L。
   • 皮质醇水平：
     • 基础皮质醇水平：早晨血清皮质醇浓度 < 3 μg/dL。
     • ACTH水平：血浆ACTH水平显著升高，通常 > 100 pg/mL。
   • 其他指标：
     • 血糖水平：可能出现低血糖倾向。
     • 血红蛋白和红细胞压积：可能因慢性失血或营养不良而降低。

2. 促肾上腺皮质激素（ACTH）刺激试验：

   • 操作方法：静脉注射250 μg ACTH后，分别在0、30、60分钟测定血清皮质醇水平。
   • 判断逻辑：正常反应为皮质醇水平在30分钟内达到峰值，> 18-20 μg/dL。若皮质醇水平未见显著上升，则为阳性结果，提示肾上腺皮质功能减退。

3. 影像学检查：

   • 肾上腺CT/MRI：
     • 异常意义：显示双侧肾上腺体积缩小或缺如，支持肾上腺损伤的诊断。
     • 判断逻辑：结合临床表现和生化检查结果，排除其他原因导致的肾上腺萎缩。

4. 心电图（ECG）：

   • 异常意义：可能显示T波高尖，提示高钾血症。
   • 判断逻辑：结合电解质检查结果，评估心血管系统的影响。

三、实验室检查的异常意义

1. 血液生化检查：

   • 电解质异常：
     • 高钾血症：提示盐皮质激素缺乏，影响钠钾平衡。
     • 低钠血症：提示水盐代谢紊乱，可能导致低血容量和低血压。
   • 皮质醇水平降低：直接反映肾上腺皮质功能受损。
   • ACTH水平升高：由于负反馈机制失效，提示肾上腺皮质功能不足。

2. ACTH刺激试验：

   • 皮质醇反应不足：是诊断肾上腺皮质功能减退的金标准之一，特异性高。

3. 肾上腺影像学检查：

   • 双侧肾上腺体积缩小或缺如：直接反映肾上腺结构损伤，支持诊断。

4. 心电图（ECG）：

   • T波高尖：提示高钾血症，需要及时处理以避免心脏并发症。

四、总结

• 确诊核心依赖于明确的手术史、生化检查（特别是皮质醇和ACTH水平）以及ACTH刺激试验的结果。
• 辅助检查包括电解质检查、肾上腺影像学检查和心电图，用于评估病情的严重程度和并发症。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如皮质醇水平、ACTH水平），并结合临床表现和影像学检查结果进行综合诊断。

权威依据：《内分泌代谢病学》、《临床内分泌学》及相关国际指南。