神经鞘瘤导致的单侧前庭病Unilateral vestibulopathy due to schwannoma

更新时间:2024-10-12 14:01:01
编码AB32.3

关键词

索引词Unilateral vestibulopathy due to schwannoma、神经鞘瘤导致的单侧前庭病、施万细胞瘤导致的单侧前庭病
缩写USVP、单侧前庭病
别名单侧前庭病-神经鞘瘤型、神经鞘瘤引发的单侧前庭病、神经鞘瘤造成的单侧前庭病

神经鞘瘤导致的单侧前庭病的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 听力下降
  • 患者通常经历渐进性的单侧感音神经性听力损失,高频区听力损失尤为显著。随着病情进展,听力逐渐恶化。
  • 出现几率:几乎每位患者都会经历不同程度的听力下降(90%-100%)。
  1. 耳鸣
  • 高调响亮的声音是常见主诉之一,有时甚至成为首诊原因。
  • 出现几率:高(70%-90%)。
  1. 眩晕和不稳
  • 包括偶发旋转性眩晕、持续性的摇晃感及空间定位困难(以慢性失衡为主)。
  • 出现几率:高(70%-90%)。
  1. 头晕
  • 感觉头重脚轻、漂浮感。
  • 出现几率:中等(50%-70%)。

其他可能症状

  1. 面部麻木或疼痛
  • 由于肿瘤累及邻近结构如面神经或三叉神经,可能导致面部感觉异常。
  • 出现几率:较少见(10%-20%)。
  1. 吞咽困难或声音嘶哑
  • 如果肿瘤压迫到脑干或颅神经,可能影响吞咽和声带功能。
  • 出现几率:较少见(10%-20%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 听力测试异常
  • 纯音测听显示单侧感音神经性听力损失。
  • 出现几率:高(90%-100%)。
  1. 冷热试验和摇头试验异常
  • 冷热试验和摇头试验可以观察到病侧半规管反应迟钝甚至消失。
  • 出现几率:高(80%-90%)。
  1. Romberg征阳性
  • 提示前庭或感觉性共济失调
  • 出现几率:中等(50%-70%)。

非典型体征

  1. 眼球震颤
  • 部分患者可能出现眼球震颤,尤其是在向患侧看时。
  • 出现几率:较少见(20%-30%)。
  1. 面瘫
  • 如果肿瘤累及面神经,可能导致面部肌肉无力或麻痹。
  • 出现几率:较少见(10%-20%)。
  1. 其他颅神经受累表现
  • 如舌咽神经或迷走神经受累,可能导致吞咽困难或声音嘶哑。
  • 出现几率:较少见(10%-20%)。

实验室与影像学特征

  1. 听力测试
  • 纯音测听和言语测听显示单侧感音神经性听力损失。
  • 出现几率:高(90%-100%)。
  1. 冷热试验和摇头试验
  • 显示病侧半规管反应迟钝或消失。
  • 出现几率:高(80%-90%)。
  1. MRI检查
  • MRI是诊断神经鞘瘤的金标准,可以清晰显示内耳道内的肿瘤及其对周围结构的影响。
  • 出现几率:高(90%-100%)。
  1. CT扫描
  • CT可以辅助评估骨质侵蚀情况(如内耳道扩大),但不如MRI敏感。
  • 出现几率:中等(50%-70%)。
  1. 电生理检查
  • 脑干听觉诱发电位(BAEP)可显示波形异常(如I-III波间期延长),提示听觉通路受损。
  • 出现几率:中等(50%-70%)。
  1. 基因检测
  • 对于疑似神经纤维瘤病2型(NF2)的患者,可以进行NF2基因突变检测。
  • 出现几率:较少见(10%-20%),仅适用于特定病例。

参考文献:BMJ临床实践《前庭神经鞘瘤》; 丁香园《神经鞘瘤》

注:临床表现因个体差异而异,具体出现几率为估计值,实际临床情况可能会有所不同。