慢性双侧前庭病Chronic bilateral vestibulopathy

关键词

慢性双侧前庭病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

慢性双侧前庭病（Chronic Bilateral Vestibulopathy, BVP），是一种由双侧内耳平衡器官或其传导通路受损导致的慢性前庭综合征。这种疾病的核心特征是双侧前庭功能的显著减退或丧失，表现为患者的姿势不平衡、步态不稳，尤其是在黑暗中或在不平坦的地面上症状加重，并且头部或身体运动时可能引发振动幻视（即视觉周围物体似乎在颤动的现象）。BVP的确诊需要通过详细的病史采集、体格检查以及特定的前庭功能测试来确定。

病因学特征

1. 老化相关因素：随着年龄的增长，内耳结构和功能自然衰退，可能是老年人患此病的主要原因之一。
2. 神经耳毒性物质暴露：
   • 长期使用氨基糖苷类抗生素或其他已知具有耳毒性的药物，可直接损害内耳感觉细胞及其支持结构。
   • 某些化疗药物也可能对内耳产生类似副作用。
3. 自身免疫性疾病：如自身免疫性内耳疾病、系统性红斑狼疮等，这类情况下的免疫系统异常攻击内耳组织，导致前庭功能障碍。
4. 感染后遗症：化脓性脑膜炎、病毒性迷路炎等感染性疾病痊愈后的并发症之一就是双侧前庭损伤。
5. 肿瘤影响：神经纤维瘤病2型（NF2）相关的双侧听神经瘤（前庭施万细胞瘤）会对前庭神经造成进行性压迫或破坏，从而引起双侧前庭功能衰竭。
6. 代谢性疾病：糖尿病患者由于长期高血糖状态可能导致微血管病变，进而影响到内耳血供，间接导致前庭功能受损。
7. 遗传因素：少数情况下，某些遗传性神经系统疾病（如USH1C基因突变）可能会伴随出现双侧前庭功能下降的症状。
8. 放射治疗：头颈部接受放疗者，尤其是针对颅底区域的治疗，有可能因辐射性迷路炎损伤内耳结构而诱发本病。
9. 其他罕见原因：包括但不限于重金属中毒、一氧化碳中毒等非典型致病因素。

病理机制

1. 内耳结构损伤：
   • 内耳中的前庭感受器——半规管壶腹嵴和椭圆囊斑/球囊斑受到物理性或化学性伤害，导致这些结构无法正常感知头部位置变化及加速度信息。
   • 前庭神经节细胞数量减少或轴突变性，影响了从内耳向中枢传递电生理信号的能力。
2. 中枢代偿机制失调：
   • 当单侧前庭系统受损时，健侧可通过前庭核团的神经可塑性进行功能代偿；但在双侧均受累的情况下，这种跨模态代偿机制难以建立。
   • 视觉和本体感觉系统无法完全替代缺失的前庭传入信号，导致空间定向能力持续受损。

临床表现

1. 主要症状：
   • 步态失调：行走时呈现宽基底步态，直线行走困难，黑暗中失调加重（需扶墙行走）。
   • 动态平衡障碍：快速转身或上下楼梯时易跌倒，无法完成串联站立。
   • 振动幻视：头部运动时出现视觉晃动感，常见于水平方向快速转头时。
2. 次要症状：
   • 非旋转性头晕，表现为持续性的漂浮感或醉酒样眩晕。
   • 暗环境中空间定向能力显著下降，复杂视觉环境（如超市货架）易诱发症状。
   • 部分患者合并高频感音神经性听力损失（尤其氨基糖苷类药物中毒者）。
3. 体征特点：
   • 加强Romberg试验阳性：闭眼站立时身体摇摆幅度增大，睁眼可部分代偿。
   • 动态视敏度下降：头部水平摆动时视力表识别能力降低2行以上。
   • 头脉冲试验（HIT）显示双侧前庭-眼反射增益降低。

参考文献：[1] 眩晕科普第九期：双侧前庭病. (n.d.). Retrieved from [2] 走路跌跌撞撞，警惕双侧前庭病. (n.d.). Retrieved from [3] 从病因到治疗，诊治双侧前庭病不再难. (n.d.). Retrieved from [4] Bárány协会诊断标准和简要解读之七—双侧前庭病. (n.d.). Retrieved from [5] 慢性前庭综合征的临床诊断及治疗. (n.d.). Retrieved from