神经鞘瘤导致的单侧前庭病Unilateral vestibulopathy due to schwannoma
编码AB32.3
关键词
索引词Unilateral vestibulopathy due to schwannoma、神经鞘瘤导致的单侧前庭病、施万细胞瘤导致的单侧前庭病
缩写USVP、单侧前庭病
别名单侧前庭病-神经鞘瘤型、神经鞘瘤引发的单侧前庭病、神经鞘瘤造成的单侧前庭病
神经鞘瘤导致的单侧前庭病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
- 金标准：
- MRI检查阳性：MRI是诊断神经鞘瘤导致的单侧前庭病的金标准。MRI可以清晰显示内耳道内的肿瘤及其对周围结构的影响，特别是T1加权和T2加权图像结合钆剂增强扫描。
- 必须条件（确诊依据）：
- 影像学证据：
- MRI显示内耳道或桥小脑角区有占位性病变，且符合神经鞘瘤的特征。
- 听力测试异常：
- 纯音测听和言语测听显示单侧感音神经性听力损失。
- 前庭功能障碍：
- 冷热试验或摇头试验显示病侧半规管反应迟钝或消失。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 单侧感音神经性听力下降。
- 耳鸣。
- 间歇性或持续性的眩晕和不稳。
- 头晕。
- 非典型症状：
- 面部麻木或疼痛。
- 吞咽困难或声音嘶哑。
- 体征：
- Romberg征阳性。
- 眼球震颤。
- 面瘫。
- 其他颅神经受累表现（如舌咽神经或迷走神经受累）。
- 基因检测：
- 对于疑似神经纤维瘤病2型（NF2）的患者，进行NF2基因突变检测。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无明确影像学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（单侧听力下降+耳鸣+眩晕）。
- 前庭功能障碍（冷热试验或摇头试验异常）。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- MRI：
- 判断逻辑：MRI可以清晰显示内耳道内的肿瘤及其对周围结构的影响，特别是T1加权和T2加权图像结合钆剂增强扫描。发现内耳道或桥小脑角区有占位性病变，且符合神经鞘瘤的特征。
- CT扫描：
- 判断逻辑：CT可以辅助评估骨质侵蚀情况，但不如MRI敏感。主要用于观察肿瘤对骨结构的影响。
- 听力学检查：
- 纯音测听：
- 判断逻辑：显示单侧感音神经性听力损失，特别是高频区更为敏感。
- 言语测听：
- 判断逻辑：评估患者的言语识别能力，进一步确认听力损失的程度。
- 前庭功能检查：
- 冷热试验：
- 判断逻辑：通过向耳内注入冷水或热水，观察眼球震颤的方向和幅度，判断前庭功能是否受损。
- 摇头试验：
- 判断逻辑：通过快速摇动头部，观察眼球震颤的情况，评估前庭功能。
- 电生理检查：
- 脑干听觉诱发电位（BAEP）：
- 判断逻辑：显示波形异常，提示听觉通路受损。
- 基因检测：
- NF2基因突变检测：
- 判断逻辑：对于疑似神经纤维瘤病2型（NF2）的患者，进行NF2基因突变检测，有助于明确诊断。
三、实验室检查的异常意义
- 听力测试：
- 纯音测听：
- 异常意义：显示单侧感音神经性听力损失，特别是高频区更为敏感。
- 言语测听：
- 异常意义：评估患者的言语识别能力，进一步确认听力损失的程度。
- 前庭功能检查：
- 冷热试验：
- 异常意义：显示病侧半规管反应迟钝或消失，提示前庭功能受损。
- 摇头试验：
- 异常意义：显示病侧半规管反应迟钝或消失，提示前庭功能受损。
- 电生理检查：
- 脑干听觉诱发电位（BAEP）：
- 异常意义：显示波形异常，提示听觉通路受损。
- 基因检测：
- NF2基因突变检测：
- 异常意义：检出NF2基因突变，提示存在神经纤维瘤病2型的风险，有助于明确诊断。
四、总结
- 确诊核心依赖于影像学证据（尤其是MRI），结合听力测试和前庭功能检查结果。
- 辅助检查以影像学（MRI和CT）、听力学检查（纯音测听和言语测听）和前庭功能检查（冷热试验和摇头试验）为主。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学和听力学结果，必要时进行基因检测以明确遗传背景。
权威依据：BMJ临床实践《前庭神经鞘瘤》; 丁香园《神经鞘瘤》。
